硬皮病属结缔组织病,影响多个器官的纤维组织及小血管。当累及食管时,导致食管平滑肌痉挛、缺血,以及平滑肌萎缩和黏膜下胶原沉积及纤维化形成。
食管受累表现吞咽困难、烧心,多伴有呕吐,胸骨后或上腹部饱胀感。由于食管下括约肌闭合不能以及食管清除能力减退,像贲门失弛缓症一样,硬皮病产生缓慢的进行性液体和固体食物咽下困难。由于严重的胃食管反流,烧心症状十分显著。硬皮病合并典型食管受累患者胸片上可见到充满空气的食管影像,食管松弛,下段括约肌不能闭合。钡餐检查进一步表明食管正常运动丧失,可见弛缓的食管及食管下括约肌开放,甚至完全缺少原发蠕动,并也可能提供食管炎或狭窄的证据。食管测压检查食管体和食管下括约肌均显示异常,进展期受累可见食管收缩长度降低。食管体平滑肌部分蠕动停止及食管下括约肌张力下降在硬皮病食管受累患者中十分典型,以致有人将此定义为“硬皮病食管”。放射性核素转移试验检测食管运动与硬皮病食管测压也有着良好的相关性。
1.治原发病应用皮质激素及抗纤维化治疗,抑制胶原与前胶原的形成,并增加其胶原的降解。在治疗原发病的同时,可改善吞咽困难。
2.抗食管反流的治疗。
3.促动力药的应用。
预后:硬皮病的自然病程差异很大,首次确诊后的10 年生存率为65%。一般为慢性进行性,但可自行缓解。病程中缓解与病情加重常交替进行。男性比女性临床过程快,且男性患者预后往往较差。有肾、心和肺受累者预后差。本病部分患者死于肾功能衰竭、心力衰竭、肺部感染、营养障碍、肠坏死等。妊娠期病情可缓解呈静止状态,产后病情又再度进展。
预防:目前尚无相关资料。