乳房外Paget 病的组织发生目前尚不清楚。组织化学和免疫组织化学研究发现，本病的组织发生可能起源于多潜能原始上皮的胚芽组织。有人认为乳房外Paget 病可能有以下几种来源：①大多数病例来自表皮自身，有可能是表皮基底层的原始多能干细胞；②部分病例来自大汗腺肿瘤；③来源于表皮内汗腺管；④极少数病例来自邻近器官肿瘤。

1.局部皮肤瘙痒、糜烂、渗液、结痂，脱痂后仍有糜烂渗液，皮损范围逐渐扩大。
2.皮肤病变均表现为红斑样皮损，微隆于正常皮肤，边界清楚，但不规则如地图状。病灶表面粗糙，可见结痂、糜烂或渗液，少数见丘疹、色素沉着。病变的周边与正常皮肤有分界。
3.腹股沟淋巴结肿大，多为炎症性，必要时活检以排除肿瘤转移。

早期及时的阴囊局部广泛切除术是首选的治疗，切除范围应达到肉眼所见肿瘤病变周围正常皮肤2cm 以外的阴囊壁全层，包括表皮、真皮直到睾丸鞘膜壁层，深层组织受侵犯者应将睾丸精索一并切除。切除范围过大时，可行邻近皮瓣成形、阴囊再造术。近来有报告，为了彻底切除病灶，可用术中冰冻活检或术中快速癌胚抗原染色以决定切除的范围。
腹股沟肿大的淋巴结常常为炎症所致，不一定是转移，故不需预防性清除术。如同阴茎癌的处理一样，在治疗开始即应先行抗感染治疗，病灶切除后淋巴活检阴性者继续抗感染治疗，仍怀疑时再活检，只有活检阳性者行淋巴结清除术，同时切除同侧睾丸与精索。清除术时间宜在原发病灶切除后2～3 周进行，可减少切口感染、皮瓣坏死及淋巴瘘的发生。
放、化疗对阴囊炎性癌不敏感，故单独使用放、化疗及局部用博莱霉素、氟尿嘧啶等效果不佳，但肿瘤浸润较深，切除不彻底，有转移者可配合术前术后使用以增强疗效，减少复发及控制转移，亦有报告环磷酰胺、柔红霉素、顺铂及甲氨蝶呤(氨甲蝶呤)组合化疗加放疗，用在晚期姑息或并发腺癌者取得一定的效果。病变范围较小者，用掺钕的钇铝石榴石激光Nd∶YAG 激光治疗，可减少组织的丢失。

预后：治疗效果很大程度上取决于真皮是否受累。早期病变局限于表皮及附件，若手术彻底，则预后良好。若病变累及真皮，甚至已侵犯区域淋巴结，则预后不良，术后生存时间很少超过5 年。
预防：无相关临床学资料。