本病罕见，与隐性遗传有关，多发生于屈曲挛缩的早产儿，常在婴儿早期发病，亦可见于1～5岁幼儿。表现为许多皮下结节，逐渐增大，伴有齿龈肥大及屈曲挛缩。最大结节通常见于头皮，而鼻、耳、背和膝关节亦可累及。

皮损多发，尚无满意疗法。