病因尚不明确，可能属一种自身免疫性疾病。有两种可能性，其一，可能由于谷胶敏感性肠病，使机体自身产生抗谷胶抗体IgA，此抗体经血循环与皮肤组织抗原发生交叉反应，导致基底膜损伤，发生水疱。其二可能是循环免疫复合物沉积基底膜激活补体导致基底膜损伤。

儿童好发年龄为6～11 岁，慢性病程，反复发作或逐渐缓解，可持续到青春发育期后不愈。基本皮损为在红斑基础上呈环形排列或集簇的水疱、大疱，直径为0.3～1.0cm，疱壁厚且紧张，疱液清亮，皮损尼氏征阴性。好发于四肢伸侧、肩背部及腰骶部。黏膜很少受累，也可表现红斑丘疹、荨麻疹风团。患儿一般情况良好，无全身症状和发热，与成人的不同点为：皮损缺乏多形性，自觉痒感轻重不等，有的甚至无自觉症状。无继发感染皮损愈后仅留淡褐色色素沉着斑。多数患儿生长发育良好，少数有反复腹泻史，病程长，反复发作，青春期可望自愈。本病患者服用含碘、溴、氟、氯等的药物，会导致病情加重。

1.一般治疗 禁用含碘，溴的药物，食物如紫菜、海带等，避免谷胶类食物。2.全身治疗(1)氨苯砜：是治疗本病的首选药物，一般用量每天2～3mg/kg，病情控制后逐步减至最小维持量。定期查血、尿常规，肝、肾功能，警惕发生溶血性贫血。(2)磺胺药：磺胺吡啶用量每天30～50mg/kg 同时服等量碳酸氢钠。皮疹控制后减至维持量。(3)皮质类固醇激素：经氨苯砜及磺胺药物不能控制者，可改为口服泼尼松(强的松)，用量每天为1～2mg/kg，控制症状一般较类天疱疮用量略小，症状控制7～10 天后逐渐减量维持。(4)抗组织胺药：氯苯那敏(扑尔敏)、苯海拉明、阿司咪唑(息斯敏)、特非那丁、西替利嗪(仙特敏)、氯雷他定(克敏能)等单独或联合应用，均有助于改善症状。3.局部治疗 基本同类天疱疮，瘙痒明显者可加用一些局部止痒剂。

预后：一般预后良好，反复发作、继发细菌感染，儿童可发生急性肾炎等变态反应性疾病，因此，应积极防治皮肤感染。预防：避免诱发因素，如使用含碘，溴的药物；食用紫菜、海带和谷胶类食物等。积极防治皮肤感染，