幼淋巴细胞白血病(prolymphocytic leukemia，PLL)是一种较为少见的特殊类型淋巴细胞白血病。发病以中老年为主，一般在50 岁以上，多见于男性，属于一种起源于B 或T 细胞的外周淋巴细胞肿瘤。有学者认为它是CLL 的一种变异型，发病率约占CLL 的10%，呈亚急性临床经过，其特征为约50%的外周血白血病淋巴细胞为幼淋巴细胞。PLL 中有80%为B 细胞性，20%为T 细胞性。
病因
症状
预防
治疗
虽有几种相关因素，但病因不明。本病有性别易感性。
本病病程可以表现为急性、亚急性和慢性，以慢性居多。始发症状包括疲乏、虚弱、体重下降、纳差，常有低热及复发性口腔溃疡，少数患者有骨痛及获得性出血倾向。脾脏肿大是本病的特征，可有巨脾，肝脏呈轻到中度肿大，B-PLL 很少或没有淋巴结肿大，而T-PLL 淋巴结肿大常见。T-PLL 患者尚可有躯干、面部、手臂皮肤受累的相关表现，通常在早期即已出现，常表现为面部及耳周弥漫性浸润性红斑，无脱屑、非痒性红皮病；某些病例皮肤浸润酷似蜂窝织炎，对抗生素治疗无效。极少的病例可有中枢神经系统白血病、白血病性胸腔积液或腹水。一些病人可有心肺并发症。
本病目前尚缺乏有效的治疗方法。
1.B-PLL 的治疗 B-PLL 就诊时，病人通常已是进展期，大多数病人有明显脾大，白细胞增多，诊断后不久病情发展迅速。治疗主要为烷化剂，如氧芬胂(苯丙酸氮芥)或环磷酰胺联合应用和(或)长春新碱治疗，但有效率低于20%。用大剂量糖皮质激素治疗B-PLL 的疗效明显低于CLL。约半数病人接受强化联合化疗方案,如CHOF,可获部分或完全缓解，但是缓解持续时间短，长期生存率仍很低。在结构上与去氧腺苷类似的一些药物对B-PLL 有效。氟达拉滨0.1mg/(kg?d)，注射7 天，28～35 天为一疗程，可使50% B-PLL 病人达到完全和部分缓解。同样，氟达拉滨30mg/m2，5 天，每4 周重复1 次，可使40%的病人达到完全或部分缓解。另一研究发现，用氟达拉滨治疗B-PLL 与B-CLL 疗效相似。但应用氟达拉滨时可能并发肿瘤溶解综合征，在治疗过程中应予注意。喷司他丁也有效，但疗效明显低于氟达拉滨。B-PLL 患者，用喷司他丁4mg/m2，静脉给药，每周1 次，共3 周，然后，每隔l 周1 次。虽然45%病人可达到部分缓解，但是没有病人达到完全缓解， 缓解的中位时间为9 个月。喷司他丁对T-TLL也有一定疗效，但低于B-PLL。该药有引起血小板减少的副作用。脾切除可减轻症状，但仅是暂时的。脾区放疗可能有效，尤其适用于不能选用化疗和脾切除的患者。有学者采用脾区照射治疗12 例PLL，7 例有效，3 例疗效显著。但有学者建议将脾区照射作为治疗PLL 的首选。有报告提示IFN-α对B-PLL 有效，可使白血病细胞减少。脾放疗后用IFN-α治疗完全缓解的病人，生存期达5 年。然而一般来说，IFN-α的疗效明显低于化疗。且目前尚缺乏大宗病例的报道。
2.T-PLL 的治疗 T-PLL 应用传统的烷化剂治疗疗效不佳，中位生存期约为7.5 个月。用脱氧腺苷类似物治疗有效率高，是否能提高生存率尚不清楚。喷司他丁4mg/m2，静脉给药，每周1 次，共4 周，然后再每2 周给药1 次，直到完全缓解或部分缓解。此方案可使50%病人缓解。皮肤受累及患者，局部可用皮质类固醇，氮芥，卡莫司汀（卡氮芥），紫外线B、PUVA 或全身TSEB 治疗。但T-PLL以全身治疗为主，通常不做局部治疗。一项研究显示，15 例T-PLL 患者应用抗CD52 特异性单克隆抗体CAMPATH-IH治疗，13 例(73%)获得不同程度缓解，而喷司他丁的患者缓解率为40%，完全缓解率为12%，用CAMPATH-IH 治疗使其中9 例(60%)患者达完全缓解，用喷司他丁＋CAMPATH-IH 疗法对伴有巨大局部肿块及高白细胞计数的T-PLL 患者亦有效。大剂量化疗及同种异基因干细胞移植治疗T-PLL 已初步获得成功。
1.B-PLL 的治疗 B-PLL 就诊时，病人通常已是进展期，大多数病人有明显脾大，白细胞增多，诊断后不久病情发展迅速。治疗主要为烷化剂，如氧芬胂(苯丙酸氮芥)或环磷酰胺联合应用和(或)长春新碱治疗，但有效率低于20%。用大剂量糖皮质激素治疗B-PLL 的疗效明显低于CLL。约半数病人接受强化联合化疗方案,如CHOF,可获部分或完全缓解，但是缓解持续时间短，长期生存率仍很低。在结构上与去氧腺苷类似的一些药物对B-PLL 有效。氟达拉滨0.1mg/(kg?d)，注射7 天，28～35 天为一疗程，可使50% B-PLL 病人达到完全和部分缓解。同样，氟达拉滨30mg/m2，5 天，每4 周重复1 次，可使40%的病人达到完全或部分缓解。另一研究发现，用氟达拉滨治疗B-PLL 与B-CLL 疗效相似。但应用氟达拉滨时可能并发肿瘤溶解综合征，在治疗过程中应予注意。喷司他丁也有效，但疗效明显低于氟达拉滨。B-PLL 患者，用喷司他丁4mg/m2，静脉给药，每周1 次，共3 周，然后，每隔l 周1 次。虽然45%病人可达到部分缓解，但是没有病人达到完全缓解， 缓解的中位时间为9 个月。喷司他丁对T-TLL也有一定疗效，但低于B-PLL。该药有引起血小板减少的副作用。脾切除可减轻症状，但仅是暂时的。脾区放疗可能有效，尤其适用于不能选用化疗和脾切除的患者。有学者采用脾区照射治疗12 例PLL，7 例有效，3 例疗效显著。但有学者建议将脾区照射作为治疗PLL 的首选。有报告提示IFN-α对B-PLL 有效，可使白血病细胞减少。脾放疗后用IFN-α治疗完全缓解的病人，生存期达5 年。然而一般来说，IFN-α的疗效明显低于化疗。且目前尚缺乏大宗病例的报道。
2.T-PLL 的治疗 T-PLL 应用传统的烷化剂治疗疗效不佳，中位生存期约为7.5 个月。用脱氧腺苷类似物治疗有效率高，是否能提高生存率尚不清楚。喷司他丁4mg/m2，静脉给药，每周1 次，共4 周，然后再每2 周给药1 次，直到完全缓解或部分缓解。此方案可使50%病人缓解。皮肤受累及患者，局部可用皮质类固醇，氮芥，卡莫司汀（卡氮芥），紫外线B、PUVA 或全身TSEB 治疗。但T-PLL以全身治疗为主，通常不做局部治疗。一项研究显示，15 例T-PLL 患者应用抗CD52 特异性单克隆抗体CAMPATH-IH治疗，13 例(73%)获得不同程度缓解，而喷司他丁的患者缓解率为40%，完全缓解率为12%，用CAMPATH-IH 治疗使其中9 例(60%)患者达完全缓解，用喷司他丁＋CAMPATH-IH 疗法对伴有巨大局部肿块及高白细胞计数的T-PLL 患者亦有效。大剂量化疗及同种异基因干细胞移植治疗T-PLL 已初步获得成功。
预后：本病预后差，B-PLL 的中位生存期为1～2 年，T-PLL 的中位生存期为7.5个月，性别、脾大、皮损、淋巴细胞数等对预后均无影响。淋巴结肿大，年龄小于50 岁，无肝脾肿大者预后较好。