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眼眶脂肪肉瘤

脂肪肉瘤(liposarcoma)是脂肪性肿瘤的恶性代表,由不成熟的脂肪细胞组成,是脂母细胞的恶性肿物,是成人常见的软组织肉瘤。在肌体内脂肪聚集的部位,如腹部、腹膜后、臀部等部位多发,眼眶内罕见。它很少作为一种原发病变或作为一种从远距离原发位置转移而来的病变发生在眼眶。主要临床表现为进展较快的痛性或无痛性眼球突出,眶缘可触及边界欠清楚且质地稍硬的肿块、眼睑肿胀、眼球运动受限等,也可有视力下降和复视。

病因 症状 预防 治疗

眼眶脂肪肉瘤似乎是一种起源于原始间质细胞而不是成熟的脂肪细胞。可能来源于经历脂母细胞分化的眼眶筋膜内的一种细胞,对此种变异的刺激因素未明。外伤可能为诱发因素。

脂肪肉瘤成年人多见,偶见于青少年。主要临床表现是单侧眼球突出,发展较快,根据原发部位可出现不同的症状。位于眶尖的肿瘤早期即压迫视神经,引起视力下降,眼底检查可见视盘水肿或萎缩。肿瘤快速增长可致眼球运动障碍,眼球轴性突出或伴有移位。原发于眶前部的肿瘤,可于眶周触及肿块,质软,光滑可移动。
眼眶脂肪肉瘤的影像学具有一定特征性,B 型超声检查病变的边界清楚,内回声较强,由于肿瘤生长迅速多有坏死腔,使回声像在强回声的基础上又表现有透声腔,从而出现病变内部的强反射光团。CDI 可显示彩色血流。由于瘤体内的坏死腔、纤维血管组织的存在,在CT 显像上表现为密度的不均匀,脂肪组织显示为负CT 值,而纤维血管组织、液化腔可显示为正CT 值,并可见骨破坏。MRI 显像在T1WI 和T2WI 均有高信号区。
眼眶脂肪肉瘤的治疗,大多数专家认为对有清楚界限、恶性度低者可作适当的手术切除。不完全的切除后常有复发。在较大的边界不清楚的有较恶性细胞特征者,可考虑眶内容摘除。
预后:因为大多数脂肪肉瘤具有黏液型,尽管能发生广泛的转移,它们倾向于有较好的预后。早期、广阔的局部切除或眶内容摘除可提供一个较好的治疗机会。
预防:无相关资料。