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眼眶炎性假瘤

眼眶特发性炎性假瘤(idiopathic orbital inflammatory pseudotumor)是临床较常见的眼眶炎性病变。由于症状多变,常易导致误诊,尤其是易将其他眼眶肿瘤或眼眶病误诊为炎性假瘤。临床上名称较混乱,包括炎性假瘤、特发性炎性假瘤、肉芽肿性病变、反应性淋巴增生等病变。实际上炎性假瘤这一概念是比较模糊的,临床名称也较混乱,分类也不一,且原因不明,可能与自身免疫和细胞介导的免疫有关。本病好发于青壮年,也见于老年和儿童,但儿童患此病时诊断要慎重。
有些眼眶肿瘤尤其是眼睑、眼眶恶性肿瘤活检时由于切取标本过浅,只取到肿瘤的表层或坏死区,多诊断炎性假瘤,所以误诊就比较多。而有些临床诊断的炎性假瘤治疗效果很好,并未活检,所以真正发病率可能要高。临床上常能遇见一些眼眶恶性淋巴瘤、肉瘤等按炎症用激素治疗有效或无效,致使肿瘤增长迅速。所以盲目治疗会使一些眼眶肿瘤甚至是危及生命的眼眶病延误治疗,影响预后或患者生命。
眼眶炎性假瘤的组织病理学分类为:淋巴细胞增生型(以淋巴细胞增生为主,可见淋巴滤泡等结构)、纤维组织增生型(以纤维组织增生为主,细胞成分很少)和混合型(介于两型之间)。炎性假瘤的病理特点取决于手术所获得的眶内不同组织、不同部位和病变处于不同的阶段。基本细胞类型包括淋巴细胞、浆细胞、成纤维细胞、巨噬细胞、巨细胞、上皮样细胞、网状细胞、血管内皮细胞和不常见的多形核细胞、嗜酸性粒细胞等。
临床常根据病变侵及的部位和影像学所见分为泪腺型、肌炎型、视神经周围型、弥漫型和肿块型,每一位置发生的病变临床表现都不尽相同。病变可急性发作,也可呈慢性进展。

病因 症状 预防 治疗

可能与免疫反应机制异常有关。

临床可表现为急性期或慢性期,眶内一种组织受累,也可多种组织同时受累。病情容易反复。眼眶炎性假瘤主要症状和体征均与眶内组织炎性水肿、细胞浸润有关:
1.眼球突出和移位 多数患者有此体征。眶内组织水肿,肿块形成,眼外肌肿大,均可使眶内容积增加。由于组织推挤,眼球突出同时伴有眼球移位,多见泪腺炎型或肌炎型。组织水肿和细胞浸润明显者,压迫眼球尚可以还纳,纤维硬化型则不能,甚至可表现为眼球内陷。
2.水肿与充血 炎性假瘤的基本组织病理改变为组织水肿及炎细胞浸润。由于眶内压的升高,血液循环障碍加重组织水肿。所以,除结膜充血水肿外,多伴有眼睑肿胀。尤其是病变位于眶前部者,水肿和充血更为明显。严重的结膜充血水肿可突出于睑裂之外,长时间的脱出,致使结膜粗糙、糜烂、坏死。泪腺炎型水肿主要位于上睑外侧,上睑缘呈S 状,睑裂变形。
3.眼球运动障碍及复视 肉芽肿型和肌炎型常见眼球运动障碍,约占1/2。纤维硬化型明显影响眼球运动,且常是多方向运动障碍,甚至眼球固定。患眼视力尚好时,出现复视。泪腺炎型炎性假瘤较少影响眼外肌,仅表现为轻度眼球外上方运动受限。
4.眶内触及肿块 病变位于眶前部者,常在扪诊时触及肿块,可在眶上方和眶下方触及,边界清楚,可以推动。呈圆形或结节状,可以1 个或多个,质中等硬度或较硬。有些肿块需在压迫眼球时迫使肿块前移才可触及。
5.眶周疼痛 约l/3 患者有自发性疼痛。其发生与眶内组织水肿、肿块形成、眶内压升高以及炎症波及眶骨膜有关。硬化型炎性假瘤伴疼痛更多见。
6.视力下降 当炎症累及视神经或眶尖部炎性肿块形成对视神经的压迫,可使视力下降。纤维硬化型对视力损害严重,甚至黑
1.糖皮质激素 对弥漫性淋巴细胞浸润型、肌炎型和泪腺炎型有显著效果。泼尼松口服60~80mg/d,症状缓解后药量渐减。本病容易复发,小剂量用药延续3 个月或更长。病变内或其周围,局部注射泼尼松龙或甲泼尼龙,可增强疗效,减少药物并发症。对于不适于使用激素者,可用环磷酰胺等免疫抑制剂代替。纤维增生型炎性假瘤,对各种治疗效果均不显著。
2.放射治疗 对糖皮质激素治疗有效的炎性假瘤类型对放射治疗更为敏感。放射治疗适用于:①患有全身性疾病,不适于使用糖皮质激素治疗者;②糖皮质激素治疗引起明显副作用者;③糖皮质激素治疗无效者。放射剂量10~30Gy,眶外侧照射。
3.手术切除 肿块型、泪腺炎型炎性假瘤,药物治疗效果不明显者,可以手术切除。但手术并发症较多。肌炎型炎性假瘤,当肿大的眼外肌稳定半年以上,眼位偏斜,复视不能矫正,可手术矫正眼位。
预后:手术治疗预后良好。
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