眼眶特发性炎性假瘤(idiopathic orbital inflammatory pseudotumor)是临床较常见的眼眶炎性病变。由于症状多变,常易导致误诊,尤其是易将其他眼眶肿瘤或眼眶病误诊为炎性假瘤。临床上名称较混乱,包括炎性假瘤、特发性炎性假瘤、肉芽肿性病变、反应性淋巴增生等病变。实际上炎性假瘤这一概念是比较模糊的,临床名称也较混乱,分类也不一,且原因不明,可能与自身免疫和细胞介导的免疫有关。本病好发于青壮年,也见于老年和儿童,但儿童患此病时诊断要慎重。
有些眼眶肿瘤尤其是眼睑、眼眶恶性肿瘤活检时由于切取标本过浅,只取到肿瘤的表层或坏死区,多诊断炎性假瘤,所以误诊就比较多。而有些临床诊断的炎性假瘤治疗效果很好,并未活检,所以真正发病率可能要高。临床上常能遇见一些眼眶恶性淋巴瘤、肉瘤等按炎症用激素治疗有效或无效,致使肿瘤增长迅速。所以盲目治疗会使一些眼眶肿瘤甚至是危及生命的眼眶病延误治疗,影响预后或患者生命。
眼眶炎性假瘤的组织病理学分类为:淋巴细胞增生型(以淋巴细胞增生为主,可见淋巴滤泡等结构)、纤维组织增生型(以纤维组织增生为主,细胞成分很少)和混合型(介于两型之间)。炎性假瘤的病理特点取决于手术所获得的眶内不同组织、不同部位和病变处于不同的阶段。基本细胞类型包括淋巴细胞、浆细胞、成纤维细胞、巨噬细胞、巨细胞、上皮样细胞、网状细胞、血管内皮细胞和不常见的多形核细胞、嗜酸性粒细胞等。
临床常根据病变侵及的部位和影像学所见分为泪腺型、肌炎型、视神经周围型、弥漫型和肿块型,每一位置发生的病变临床表现都不尽相同。病变可急性发作,也可呈慢性进展。