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雅克什综合征

雅克什综合征(von Jaksch's syndrome)即von Jaksch 综合征,又称婴儿假性白血病贫血、婴儿脾大性贫血、感染营养性贫血等。其特点为婴儿期发病,表现有严重贫血、肝脾肿大、周缘白细胞数增高并出现幼稚粒细胞及有核红细胞,病情呈慢性经过。

病因 症状 预防 治疗

本病征是婴幼儿特殊型贫血,并非独立性疾病,而是婴幼儿时期机体对贫血、感染的一种特殊反应。一般以红细胞寿命缩短,破坏加速,骨髓造血功能较差和铁代谢紊乱是主要原因。

本病征多发生在6 个月至2 岁的婴幼儿,起病缓慢,面色逐渐苍白或蜡黄,身体瘦弱、精神萎靡,常由于反复感染而有不规则发热,有时可见皮肤出血点和水肿,肝脾逐渐增大,尤以脾大明显,甚至可达盆腔质地亦较硬,由于肝脾肿大,腹部多较膨隆,可伴有维生素D 缺乏病的临床表现。
1.缺铁性贫血 本病征严重时可见小细胞低色素贫血,此时应与缺铁性贫血鉴别,后者血清铁下降,但血清总铁结合力上升,骨髓细胞外铁减少甚至消失,肝脾一般不肿大。2.白血病 本病末梢血片可见幼稚粒细胞,且临床伴有肝脾肿大,尚需与白血病鉴别,主要靠骨髓检查。3.慢性溶血性贫血 在有核红细胞及网织细胞增加时,应与慢性溶血性贫血鉴别,后者可有家族性溶血性贫血或地中海贫血的红细胞形态的异常或血红蛋白异常以及证实溶血存在的试验阳性结果。
预后:本病征预后一般良好,经治疗后精神、食欲及血象均可恢复正常,但脾脏肿大恢复较慢,重症病例或治疗较晚者可死于感染。预防:1.提倡母乳喂养,及时添加辅食。2.积极防治各种感染性疾病和消化功能紊乱性疾病。3.做好各种预防接种工作。4.加强营养、增强体质、促进健康。