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眼眶静脉性血管瘤

静脉性血管瘤(venoushemangioma)这一名称很少见于眼眶病专著中,因其基本病理组织学成分是为管壁厚薄不一的静脉团块,往往被混同于静脉畸形(如静脉曲张),又由于肿物内有许多高度扩张的薄壁血管而被病理学家诊为海绵状血管瘤。静脉性血管瘤在国人中较为多见,世界卫生组织(WHO)肿瘤分类的血管瘤中包括静脉性血管瘤,并称静脉性血管瘤是一种由不规则形的中等至大的血管,主要以静脉型血管所构成的良性病变,可伴有散在的平滑肌纤维及脂肪组织。眶内静脉血管瘤自有其特点,与发生于其他部位者有所不同。静脉管径较小,纤维组织多,但基本病理组织学改变应属于这一范畴。也曾以蔓状血管瘤来命名此类肿瘤,蔓状血管瘤虽有动脉性、静脉性及动、静脉之分,但一般都意味着动、静脉并存,且有直接交通。病理学检查该肿瘤缺乏包膜,在多量的纤维组织中有丰富的小静脉,有时被诊断为纤维血管瘤。

病因 症状 预防 治疗

静脉性血管瘤病因不明。因多发生于儿童时期,肿瘤内成分比较复杂,除静脉之外,也常伴有毛细血管,纤维组织丰富,有学者认为是由毛细血管瘤发展而来,即大部分患者的毛细血管瘤在人体生长过程中自发消退。约有25%患者虽然纤维增生较多,毛细血管瘤退化不全,而发展为较大的静脉,形成血管纤维组织团块。但此血管瘤常为多发,多见于眼睑、头颈部及口腔黏膜下,有病例出生时或出生不久即发现肿瘤,因而可能是胎生后期或出生后血管异常增生所形成的错构瘤。

静脉性血管瘤的年龄多在儿童和青年时期,较毛细血管瘤发病晚,而较海绵状血管瘤早。眼部表现多为眼球突出,呈慢性进展性。因病变多位于眶内上象限,眼球突出并向外下方移位。眼球突出有一定的体位性,低头或压迫颈内静脉时,眼球突出加重,站立时眼球突出度虽减轻,但仍比对侧眼隆起。此点与毛细血管瘤相似,而不同于海绵状血管瘤,后者缺乏体位性。也不同于眶内静脉曲张,静脉曲张患者端坐时眼球内陷,低头时眼球方突出。静脉性血管瘤有时眼球突出度突然增加,甚至眼球脱出睑裂外,伴有球结膜水肿和充血。这是由于肿瘤内出血,或血栓形成的活塞作用,在即将完全堵塞时积聚多量的血液。这种突然加重的眼球向前突出逐渐减轻,且伴有皮下或结膜下淤血。静脉性血管瘤常反复出血,这往往是患者就诊的主要原因。血栓形成也多次发生,X线和CT追查可见静脉石数目增多。本病的初期,也可呈现间歇性眼球突出,即球后出血时,眼球前隆,血液弥散吸收后眼球复位,以后逐渐发展为一侧性眼球突出。
眶部扪及肿物是第2个常见的临床征象,多位于眶内上象限。肿物表面光滑或凹凸不平。中等硬度或软性,无压痛,可压入眶内,低头时肿物增大,表面可呈现紫蓝色,压迫时肿瘤可缩小。年龄较大患者肿物可在眶下部扪及,但手术时几乎均可发现肿物后部位于眼眶内上象限。如不能扪及肿物,以拇指向眶内压迫眼球,球后有阻力,但较海绵状血管瘤阻力小,且缺乏弹性。
幼儿时期患者视力常不能表达,一般视力不受影响。这是由于肿瘤既少压迫眼球,又少影响视神经。发生出血时急性眶压增高,视力减退,眶尖部形成血肿,也可引起视力减退,如积血较多或形成血块,压迫视神经,视力可完全丧失。视力丧失可发生在出血后即刻或数小时之内。这种出血引起的视力丧失需及时处理,否则将永久失明。应在超声引导下,穿刺抽吸,将血液吸出,减少眶尖部压力。如抽吸不充分,继续出血,或已凝成血块,视力未恢复,应急症手术,清除血块,止血,放置引流条。有的患者在急症室视力急速减退至黑
静脉性血管瘤是由比较成熟的小静脉和纤维组织构成,药物治疗不敏感,手术切除是较好的治疗方法。根据肿瘤位置选择手术进路。眶缘可触及者,一般采用前路开眶,皮肤或结膜切口。切开皮肤、皮下组织、轮匝肌和眶隔后,即可发现紫红色肿物,常与周围组织粘连。首先辨认与上睑提肌、上斜肌、内直肌和眶上神经的关系,然后进行钝性分离,如与肌肉、肌腱粘连和有纤维条索伸入周围脂肪时,则沿肿物及其血管腔表面锐性剥离,勿损伤功能结构。如肿瘤已侵犯眼外肌或包围视神经,只能大部分切除,尤其是侵犯眶尖部,硬性纤维组织将异常血管、直肌及视神经缠绕成团,更难于全部切除。此种病例术后常有复发。对于不能完全切除的眶内静脉性血管瘤,放射治疗和γ刀治疗可供参考。肿瘤位于眶内侧或下部,结膜下显露异常血管,可自结膜切口,切除肿瘤,不遗留瘢痕。局限于眶前部者也可施用硬化剂或平阳霉素瘤内注射,硬化剂种类和应用方法同毛细血管瘤。
预后:无出血时视力预后良好。及时摘除肿瘤可以预防并发症的发生。
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