骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia)是一种病因不明，缓慢进展的自限性先天性良性骨纤维组织疾病，是正常骨组织逐渐由增生的纤维组织所代替的一种疾病。本病可以是单骨性，也可以是多骨性(累及2 块以上骨骼)病变被认为是一种结构畸形，其特点是正常骨组织被吸收，而被纤维组织和发育不良的网状骨小梁所代替。本病临床并不少见，在骨新生物中约占25%，原发于眼眶内的较少，但该病变多侵犯眶周骨骼，而引起眶腔容积缩小等继发改变，出现临床症状。病变增长缓慢，多在青春期后停止增长。若骨骼系统病变同时伴有皮肤色素沉着和(或)内分泌紊乱，则称为Albright 综合征。
病因
症状
预防
治疗
目前确切病因不明确，可能与外伤，感染，内分泌功能紊乱等因素导致局部血循环障碍有关。
临床多分为3 种类型，即单骨型、多骨不伴内分泌功能紊乱型和多骨伴内分泌功能紊乱型。侵犯眼眶者多为单骨型，以上颌骨和额骨多见。多骨伴内分泌功能紊乱型者常表现有第二性征早熟。
本病为先天性骨病变，但幼年时因无症状，无痛，待病变增长到一定程度，出现眼球突出、面部畸形或视力下降时才就诊。主要发生于30 岁以下年轻人，尤其是女性。症状可因累及的部位不一而不同。发病时表现有面部不对称、眼球移位和眼球突出，进行性加重。根据发病部位不同，症状表现各异。眼眶骨壁的骨纤维增生症因导致眼眶容积缩小可以出现头痛、眼球突出、下移位；位于后组筛窦或蝶窦者可导致视神经管狭窄，引起视力下降，视野缺损，严重时视力丧失，同时可压迫第Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ对脑神经产生相应症状；位于颞骨的病变可影响外耳道，出现听力障碍；位于额骨可产生上睑下垂和眶上神经感觉异常；累及额骨可见额部弥漫隆起，无边界，无痛。无论发病部位所致的症状如何,因广泛的骨性病变所致的外观畸形是共同的体征。
本病为先天性骨病变，但幼年时因无症状，无痛，待病变增长到一定程度，出现眼球突出、面部畸形或视力下降时才就诊。主要发生于30 岁以下年轻人，尤其是女性。症状可因累及的部位不一而不同。发病时表现有面部不对称、眼球移位和眼球突出，进行性加重。根据发病部位不同，症状表现各异。眼眶骨壁的骨纤维增生症因导致眼眶容积缩小可以出现头痛、眼球突出、下移位；位于后组筛窦或蝶窦者可导致视神经管狭窄，引起视力下降，视野缺损，严重时视力丧失，同时可压迫第Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ对脑神经产生相应症状；位于颞骨的病变可影响外耳道，出现听力障碍；位于额骨可产生上睑下垂和眶上神经感觉异常；累及额骨可见额部弥漫隆起，无边界，无痛。无论发病部位所致的症状如何,因广泛的骨性病变所致的外观畸形是共同的体征。
原则是手术治疗。由于本病是临床进展缓慢的良性病变，对于病变小，无症状者可暂缓手术。但应定期影像学检查，同时观察瞳孔、视盘、视野、色觉等情况，以便于早期发现视神经压迫现象。视神经受压、病变进展快、严重的外观缺陷应视为手术适应证。手术的基本原则是：尽可能完整切除病变，同时最大限度保持器官生理功能和美容效果。根据位置的不同，手术基本术式有4 种：①Caldwell-Luc 入路。②Weher-Fergusson 入路。③颅-面联合入路。④Fish 入路。术中凿除病变时可能出血较多,特别是儿童，应注意补充血液。及时用骨蜡止血，有报告术中使用液氮冷冻方法，既有止血作用，又可预防复发。普遍认为药物和放射治疗无效，此外尚有人认为放射治疗可导致恶性变。
预后：视力预后随各种病例而有差别，累及上颌骨、额骨或筛骨等常不引起失明。然而，当蝶骨受累，视神经受压迫可发生极度视力丧失。若早期发现视神经受累，失明常常可防止。对大多数患者，生命预后尚好。此种良性病变可引起软组织恶性肿瘤，或者自发或者放疗之后。因此，细心对患者的追踪随访是必要的。
预防：目前没有相关内容描述。
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