病因不明。

骨化纤维瘤多发生于青少年，表现为无痛进行性眼球突出，同时可有颅面骨的外观畸形。眼球移位方向取决于病变部位，在额骨的肿瘤使眼球向下移位，在上颌骨者向上移位。此外，由于病变原发位置的不同，临床症状各异，蝶窦或后组筛窦病变时因压迫视神经出现视力减退；泪骨和筛窦病变可由于鼻泪管阻塞而泪溢；累及第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ对脑神经可出现相应症状。

青年骨化纤维瘤最好的处理是手术切除，病变的进行性发展性质决定了病变需要早期手术干预，而不是像对许多骨纤维异常增生症病例那样对其观察一段时期，包括其他纤维骨性病变，手术处理取决于肿瘤的位置和范围。
侵犯筛骨或上颌骨的肿瘤一般需联合耳鼻喉科医生予以手术切除，额骨病变通常与神经外科医生联合。通过额部经开颅切除，并且眶顶以劈开的肋骨片移植重建。侵犯蝶骨的比较广泛的病变或称为颅内中线并前颅窝骨化纤维瘤需要由若干专家组成的手术队处理。

预后：视力预后相当好。广泛侵犯蝶骨的肿瘤可压迫视神经，产生失明或继发于手术而失明。病变呈局限进行性，良性且不转移。
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