非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin's malignant lymphoma)是一组恶性程度不等的淋巴细胞肿瘤。按细胞形态、分化和分布可分为10 余个类型，临床表现大多相似。非霍奇金恶性淋巴瘤多发生在全身的淋巴结和肝、脾内，但在淋巴结外淋巴网状组织或非淋巴网状组织内也可发生。腺外淋巴瘤占全部淋巴瘤的17.5%。眼眶内缺乏淋巴组织，原发于眼眶的恶性淋巴瘤属于腺外淋巴瘤，约占腺外恶性淋巴瘤的3%。近年来又把眼眶恶性淋巴瘤归入黏膜相关淋巴组织恶性淋巴瘤的范畴。
从病理组织学考虑，侵犯眼眶的非霍奇金淋巴细胞性肿瘤(non-Hodgkin'slymphoma)有3 种基本类型：良性反应性淋巴细胞增生、非典型性淋巴细胞增生和恶性淋巴瘤。因为它们在临床表现和诊断技术上很相似。因此被认为是同一类肿瘤，所不同的是性质上的差异。
病因
症状
预防
治疗
非霍奇金淋巴瘤的病因涉及病毒、细菌、放射线、某些化学物质以及除莠剂等多种因素。已知EB 病毒与高发区Burkitt 淋巴瘤和结外T/NK 细胞淋巴瘤、鼻型有关。成人T 细胞淋巴瘤/血病与人类亲T 细胞病毒Ⅰ型(HTLV1)感染密切关联。胃黏膜相关淋巴组织淋巴瘤是由幽门螺旋杆菌感染的反应性病变起始而引起的恶性变。放射线接触如核爆炸及核反应堆意外的幸存者、接受放疗和化疗的肿瘤患者非霍奇金淋巴瘤发病危险增高。艾滋病、某些遗传性、获得性免疫缺陷疾病或自家免疫性疾病如共济失调-毛细血管扩张症、联合免疫缺损综合征、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、舍格伦综合征(Sj?gren’s syndrome)、低γ球蛋白血症以及长期接受免疫抑制药治疗(如器官移植等疾病)所致免疫功能异常均为非霍奇金淋巴瘤发病的高危因素。
眼眶非霍奇金恶性淋巴肿瘤的分类虽然复杂，临床表现却较为一致。且多见于泪腺区，这是因正常泪腺内有淋巴组织存在的缘故。一侧或两侧眼睑肿胀、下垂，扪及无痛性硬性肿物。眼球突出，并向一侧移位，球结膜水肿。因病变浸润性增生，波及视神经和眼外肌，视力减退经常发生，眼球运动受限，甚者眼球固定。结膜下侵犯，可透过结膜看到粉色鱼肉样肿物。恶性程度较高的肿瘤发展较快，眼睑浸润变硬，遮住眼球，与眶内肿物连为一体。肿瘤发生的年龄和临床表现与淋巴浸润炎性假瘤颇为相似，尤其是需要与泪腺炎型假瘤进行鉴别诊断。眶内恶性淋巴瘤有时伴有其他部位淋巴结肿大，需全身详细检查。
若全身检查不能显示全身淋巴瘤、应作眼眶肿物活检，以确定病变性质。通常切除性活检应尽量切除足够的肿瘤组织。如有必要，可行适当的免疫组织化学和电子显微镜检查研究。手术者与病理学者密切配合，切下的组织分为新鲜状态和浸泡甲醇两部分。新鲜标本送作细胞标记研究，甲醇固定之标本作永久切片。若病变能完全切除而不损害重要结构时，可作完全切除而不是切除性活检。
若临床检查发现有眼眶外肿瘤的证据，应决定适当的活检位置。如眼眶肿瘤于前方结膜下可见，或通过眼睑可扪及，为活检最佳选择，越易接近之部位，越适合做活检。若眼眶肿瘤患者有已知活检证实的淋巴瘤病史，细针活检或穿吸活检显示与已知的全身淋巴瘤相一致，宜制定非手术方案。
良性反应性淋巴细胞增生患者可采用保护眼球的眼眶局部放射治疗。一般应用15～20Gy 剂量可致此种肿瘤明显缓解。大部分良性反应性淋巴细胞增生病例，肿物局限眼前部浅表，常可手术完全切除。局限于眼眶的非典型性淋巴细胞增生病例若全身检查正常、可对患侧眼眶局部放疗25～30Gy。明确诊断的眼眶恶性淋巴瘤病例，若全身详细检查没有发现淋巴瘤，局部应给予放射治疗25～30Gy剂量。如有证据表明全身淋巴瘤与眼眶淋巴瘤相关，则最好给患者选择适当的化学治疗而不作放射治疗。如眼眶病变对全身化疗无反应，则作眼眶放射治疗是合适的，治疗后2～3 月应复查，再作眼眶CT 扫描以明确其对放射治疗的反应。
若临床检查发现有眼眶外肿瘤的证据，应决定适当的活检位置。如眼眶肿瘤于前方结膜下可见，或通过眼睑可扪及，为活检最佳选择，越易接近之部位，越适合做活检。若眼眶肿瘤患者有已知活检证实的淋巴瘤病史，细针活检或穿吸活检显示与已知的全身淋巴瘤相一致，宜制定非手术方案。
良性反应性淋巴细胞增生患者可采用保护眼球的眼眶局部放射治疗。一般应用15～20Gy 剂量可致此种肿瘤明显缓解。大部分良性反应性淋巴细胞增生病例，肿物局限眼前部浅表，常可手术完全切除。局限于眼眶的非典型性淋巴细胞增生病例若全身检查正常、可对患侧眼眶局部放疗25～30Gy。明确诊断的眼眶恶性淋巴瘤病例，若全身详细检查没有发现淋巴瘤，局部应给予放射治疗25～30Gy剂量。如有证据表明全身淋巴瘤与眼眶淋巴瘤相关，则最好给患者选择适当的化学治疗而不作放射治疗。如眼眶病变对全身化疗无反应，则作眼眶放射治疗是合适的，治疗后2～3 月应复查，再作眼眶CT 扫描以明确其对放射治疗的反应。
预后：大多数眼眶非霍奇金淋巴瘤患者经治疗后除了一些放射治疗后发生的放射性视网膜病变之外，一般视力预后良好。至于全身的预后主要取决于眼眶病变是局部原发，还是全身淋巴瘤之一部分。淋巴性病变的组织学结果并不总是与全身病变的发展程度相关。有材料显示那些被诊为眼眶良性淋巴细胞反应性增生的患者5 年内有15%～20%的机会同时发生或最终发展为全身性病变；那些被诊为非典型淋巴增生性病变有29%～40%的机会发展为全身性淋巴瘤；那些诊为恶性淋巴瘤的病变，5 年内有60%以上的机会与全身性疾病相关。有全身淋巴瘤的患者，要经常给予适当的化学治疗；全身性预后可因不同的病例而有相当大的差异。因此，对眼眶淋巴增生病变应长期随访，并在必要时重复活检，因病变各型间有可能会发生转变。有作者提出活检最好作切开性活检，并且认为应有最小的标本量。
预防：目前没有相关内容描述。
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