原因未明,此病变是一种浆细胞参与的病变,可能与机体免疫功能障碍有关,有部分病例继发于长期的眼部感染及慢性炎症、血管炎、海绵状血管病等。部分病例继发于骨髓瘤(多发性)、巨球蛋白血症、B 细胞性恶性淋巴瘤等。
原发性淀粉样变是常见的类型,眼部病变是全身淀粉样变性的一部分,即结膜、眼眶和其他的解剖部位如皮肤、咽、支气管分支、心脏、肝脏、肾脏、肌肉、神经和血管等处有淀粉样蛋白沉着,产生病变;当心脏受累时引起心衰,舌受侵犯时舌变肥大,使吞咽、说话困难;肠病变导致肠蠕动和吸收功能障碍。眼睑淀粉样蛋白沉着时,表现为皮肤有蜡黄色结节,因血管周围淀粉样蛋白沉着使血管脆弱,眼睑因轻微外伤便可出血。眼睑皮肤受累总是与全身淀粉样变性有关,局限在结膜、泪腺和眼眶的病变,而无眼睑皮肤受损一般预示无系统病变,在这些病例中,全身进行淀粉样变性的检查,其结果往往阴性。
局限于眼眶的淀粉样变性非常罕见,一般淀粉样蛋白先沉积在结膜,再沿血管周围向后蔓延到筋膜囊和眼眶。最典型的病变是淀粉样蛋白沉积在上、下穹隆结膜和结膜下组织,上睑板、上睑提肌肌腱、肌肉和Müller 肌,使上睑增厚肥大,引起上睑下垂。如翻开眼睑,可见脆而易出血的实体赘生物。淀粉样蛋白沉积在泪腺使泪腺肿大,侵犯肌肉使眼外肌肥大,眼球活动受限,如多条眼外肌受累可能导致冻结眼(frozen globe)。巩膜和视神经周围受侵犯,可能影响视功能,还可侵犯眼眶其他组织,引起眼球突出、眼眶出血等。肿块可压迫眶骨产生眼眶骨质压迫性吸收,但没有骨质破坏。
继发性淀粉样变性主要由感染和炎症慢性刺激所致,参与炎症过程的浆细胞可能与淀粉样蛋白沉着有关。结核、类风湿性关节炎、麻风和骨髓炎等引起淀粉样蛋白在肝脏、肾脏、脾脏和肾上腺等实质器官沉着;也可以累及双眼睑,但眼眶很少受侵犯。眼局部的炎症或感染引起局部的淀粉样蛋白沉积少见,如结、角膜慢性发炎、感染有时导致结角膜淀粉样蛋白沉着,但眼眶内沉着非常罕见。系统性浆细胞增生、多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症和B 细胞性淋巴瘤可能由于免疫球蛋白片断的过渡合成而导致淀粉样蛋白在眼眶内沉着;淀粉样变性也被视为老年化的一部分,尸检发现老年人常有淀粉样变性。CT 检查可显示眶内泪腺区实性占位性病变,病变形状不规则,密度不均匀部分伴有钙化。
局限性的眼眶和眼睑结膜淀粉样变性可手术切除,对弥漫性广泛的眼眶浸润病变可作病理活检,确诊后给予皮质激素治疗。继发性淀粉样变性应根据原始病变的不同原因而采用不同的治疗方案,如原发病为结核应抗结核治疗。对比较局限或影响眼部功能的病变应手术切除,但应充分考虑手术的困难性,因肿块脆,易出血,全部切除难度大时应部分切除。
预后:取决于全身性淀粉样变性的范围和程度。
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