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亚急性硬化性全脑炎

亚急性硬化性全脑炎(subacutesclerosingpancephalitis,SSPE)是一种以大脑白质和灰质损害为主的全脑炎。经研究认为本病的发生与缺损型麻疹病毒有关,是由于缺损型麻疹病毒慢性持续感染所致的一种罕见的致命性中枢神经系统退变性疾病。总的特点是隐袭起病,亚急性或慢性进展,最后死亡。
本病1933年由Dawson首先报道,他命名为亚急性包涵体脑炎,亦有学者称之为Dawson病、亚急性硬化性白质脑炎。

病因 症状 预防 治疗

现认为本病为麻疹病毒的慢性感染。而麻疹病毒是否会变为缺损型并持续感染机体又与该机体的免疫调节功能缺陷有关。
研究发现患者血清和脑脊液中抗麻疹病毒抗体滴度增高,在脑皮质中存在麻疹病毒抗原。脑活检电镜检查可发现细胞内包涵体,并有麻疹病毒样的致密颗粒积聚。将患者脑组织与非神经细胞进行联合培养,约半数可获得病毒。用患者脑组织接种于动物,可使动物成功地感染。以上情况均支持本病与麻疹病毒感染有关。

隐袭起病,缓慢发展,无发热。根据病情演变大致可分为4期:
第1期为行为与精神障碍期,以健忘、学习成绩下降、情绪不稳、人格改变及行为异常为主要表现。此期约经数周至数月。
第2期为运动障碍期,主要表现为严重的进行性智能减退伴广泛的肌阵挛、共济失调、癫痫发作及进行性脉络膜视网膜炎导致的视力障碍。约持续1~3个月。
第3期为昏迷、角弓反张期,出现肢体肌强直,腱反射亢进,Babinski征阳性,去皮质或去大脑强直,可有角弓反张,最后渐进昏迷,常伴有自主神经功能障碍。可历时数月。
第4期为终末期,大脑皮质功能完全丧失,眼球浮动,肌张力低下,肌阵挛消失,患者最终死于合并感染或循环衰竭。
总病程多为1~3年。3个月内死亡及存活4年以上者各约占10%。
目前尚无有效的治疗方法,以支持疗法和对症治疗为主。近年来多采用α-干扰素脑室或鞘内注入,或合并口服异丙肌苷,均取得一定改善。一些作者认为应用金刚烷胺和异丙肌苷可改善病情,延长存活期,但有待进一步证实。
预后:本病的病程可持续数月至3年,约80%于病后1年死亡,约10%死于病后3个月,不到10%存活4~10年。
预防:尚无较好的预防疾病的方法。
1.注意增强体质,预防上呼吸道感染。
2.新生儿及儿童按要求积极实施计划免疫接种。
3.早期综合治疗,减轻并发症,延长存活期。