皮脂腺癌临床表现呈多样化,疾病初期为眼睑内坚韧的小结节,与睑板腺囊肿相似。以后病变逐渐增大,睑板呈弥漫性斑块状增厚,睑结膜相对处呈黄色隆起。大多数为单个病变,少数为多中心性。病变早期为小的、无痛性硬结位于睑板内或近睑缘处,缓慢长大,皮肤无溃烂。来自Zeis 腺者位于睑缘部灰线前小黄色结节,类似霰粒肿,部分病例结膜可见黄色肿瘤组织或呈菜花状,随后结节肿大可呈分叶状肿块;少数病例睑缘增厚、溃烂,临床酷似睑缘炎或结膜炎或乳头状瘤及其他癌等。如起自皮脂腺,则在睑缘呈黄色小结节,表面皮肤正常。患者一般无明显自觉症状,或仅有眼睑沉重感,但当睑结膜受累时,可出现明显的刺激症状,表现为乳头状结膜炎。由于病变早期常被误诊为睑板腺囊肿或睑结膜炎,因此治疗不及时,容易复发。病程平均为1 年,可转移到耳前淋巴结或颌下淋巴结,大约5%病人可转移肝、肺、纵隔等部位,亦可扩散至眶内。
以手术切除为主,应查清切除边缘是否已无肿瘤细胞。肿瘤较大,或复发性肿瘤,或累及球结膜和眼眶,应行部分或全眶内容切除术;如有区域淋巴结播散,则行局部区域淋巴结清扫术。对于有手术禁忌证或局部切除术后复发者,可行眼部放射治疗,但放射剂量应在50Gy 以上,才有治疗作用。单纯放射治疗,肿瘤往往在3 年内复发。应用低浓度丝裂霉素点眼,对皮脂腺癌侵犯结膜者有治疗作用。
预后:
1.肿瘤扩散方式 肿瘤扩展入结膜或眼睑皮肤的上皮可为单个或小巢细胞,像乳腺导管癌派杰(Paget)样扩张,侵犯表面上皮,派杰样细胞核深染,有丰富、空泡样胞质,其特点是无细胞间桥,常压迫邻近细胞;另一型上皮内扩张,肿瘤细胞更为弥漫,表皮内全为肿瘤细胞侵犯,类似皮肤Bowen 病或上皮内鳞状细胞癌。不同之处是皮脂腺癌细胞较大,异型性明显,核分裂像多。肿瘤可直接扩张入邻近组织,如眼眶(19%),鼻窦和颅内,常转移到耳前(图4)和颈部淋巴结,还可转移到肺、肝和脑等。
2.预后 不完全切除,复发率高达33%。宜应采用冷冻切片进行肿瘤范围的监护。做到广泛、彻底切除。放射治疗效果不大。预后与以下因素有关:起源于上睑麦氏腺,最大径超过10mm,病程在6 个月以上,瘤细胞中度或分化不良,多中心起源,表皮内、淋巴管、血管及眶内侵犯者,预后差。患者的预后还取决于肿瘤的分化程度、侵犯范围和治疗及时与否。皮脂腺癌有结膜受累者预后不佳,往往需要眶内容切除。眶内容切除者约占23%,病死率为9%~14%。
预防:对长期眼睑皮脂腺炎症,尤其是中老年病人应及时进行局部活检,做到早发现,早治疗。