原发性中枢神经系统血管炎(primaryangiitisofthecentralnervoussystem，PACNS)又称为中枢神经系统肉芽肿性血管炎(granulomatousangiitisofthecentralnervoussystem)，或孤立性中枢神经系统血管炎(isolatedangiitisofthecentralnervoussystem)。
于1959年作为一种独立疾病首次见于文献报告，这种血管炎没有全身其他部位的血管炎和其他炎症表现，血管炎改变只局限在中枢神经系统的血管。在脑血管造影、脑组织活检技术被用于临床之前，由于本病临床特征的缺乏和人们的忽视，死前的PACNS临床诊断与报道极少见。实际上PACNS在临床上并非少见。近年来，随着脑血管造影和立体定向脑组织活检技术的应用，以及临床医生对PACNS认识的提高，PACNS的报道逐渐增多。
病因
症状
预防
治疗
原发性中枢神经系统血管炎的病因还不甚清楚。推测可能与病毒的感染有关，文献报道，在患有PACNS的患者中，发现了与乙型肝炎病毒、水痘-带状疱疹病毒、HIV等有关的病毒感染的血清学检查证据，这些证据支持病毒可能参与了原发性中枢神经系统血管炎的发病。
1.PACNS可发生于任何年龄，既往身体多健康。平均发病年龄在40多岁(3～74岁)，男女均可发病，男性略多。约60%的患者呈急性或亚急性起病，但有些患者可呈缓慢进展的智能衰退，以及局灶性神经损害的病程，在疾病的早期症状可自行缓解。
2.最常见的症状是头痛，据文献报道其发生率约占58%。约80%的患者出现中枢神经系统损害的症状与体征，可表现为偏瘫、下肢轻截瘫、四肢瘫、偏身感觉障碍、偏盲、抽搐等局灶性脑部损害症状；也可表现为精神症状、人格变化、不同程度意识障碍、甚至昏迷等多灶性、弥漫性损害的症状。约1/3的患者出现脑神经损害的症状，常见面神经和展神经损害，表现为周围性面瘫、眼球运动障碍等。
3.少数患者可有脊髓损害的表现。一般无发热、体重减轻、关节痛等全身性症状，也无累及其他脏器的表现。
2.最常见的症状是头痛，据文献报道其发生率约占58%。约80%的患者出现中枢神经系统损害的症状与体征，可表现为偏瘫、下肢轻截瘫、四肢瘫、偏身感觉障碍、偏盲、抽搐等局灶性脑部损害症状；也可表现为精神症状、人格变化、不同程度意识障碍、甚至昏迷等多灶性、弥漫性损害的症状。约1/3的患者出现脑神经损害的症状，常见面神经和展神经损害，表现为周围性面瘫、眼球运动障碍等。
3.少数患者可有脊髓损害的表现。一般无发热、体重减轻、关节痛等全身性症状，也无累及其他脏器的表现。
1.目前对PACNS尚无特效疗法。
2.类固醇激素和免疫抑制药治疗可有效改善症状，控制病情发展。常用药物有泼尼松（泼的松）、甲泼尼龙（甲基强的松龙）、环磷酰胺、氮介类等。可以静脉或口服给药。药物用量同其他自身免疫性疾病。
3.可结合应用抗生素、阿司匹林等药物。
2.类固醇激素和免疫抑制药治疗可有效改善症状，控制病情发展。常用药物有泼尼松（泼的松）、甲泼尼龙（甲基强的松龙）、环磷酰胺、氮介类等。可以静脉或口服给药。药物用量同其他自身免疫性疾病。
3.可结合应用抗生素、阿司匹林等药物。
预后：文献报道，原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）若不治疗，其病死率相当高，可达90%以上，若单独应用类固醇激素治疗，其病死率较不治疗者降低了约50%，如应用类固醇激素和免疫抑制药联合治疗，则其病死率降低至10%以下。因此，早期诊断与早期治疗对PACNS的预后非常重要。
预防：原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）尚无较好预防措施，应早期诊断及早期治疗，在缓解期，激素维持量要服用数月，可改善预后。
预防：原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）尚无较好预防措施，应早期诊断及早期治疗，在缓解期，激素维持量要服用数月，可改善预后。