临床表现无特异性表现,难以控制的心力衰竭(占52%);心前区疼痛(占17%);心律失常(占12%);心包填塞(占12%);上腔静脉综合征(占8%);心肌梗死(占1%)。由于临床表现无特征性,因此诊断往往成立于疾病晚期,甚至在尸体解剖时才发现。预后很差,中位生存期为1 个月,多数病员在2~3 周后死亡。
明确诊断时往往已进入疾病晚期,甚至在尸检时方才发现。因此,对该病的治疗亦极为困难,对此目前人们还缺乏经验,有关文献报道极为少见。目前多数将化疗作为主要治疗手段,少数较早期病例亦可应用局部放疗。化疗方案包括CHOP 或其类似方案等,与其他类型的NHL 相似,但疗效尚未肯定。随着人们对淋巴瘤认识的逐步深入,相信越来越多的病例将在生前得到及时诊断,其治疗手段亦将走上一个新的台阶。
预后:一般确诊已到疾病的晚期,甚至尸解才发现,故治疗很困难,预后很差,中位生存期为1 个月,多数在2~3 周后死亡。