原发性心脏横纹肌肉瘤(primaryrhabdomyosarcomaofheart)是自心肌组织发生除血管肉瘤外最好发的心脏恶性肿瘤。患者自婴幼儿至80岁的老人均有过记载，但多数发生在成人。肿瘤常自多处心肌发生，遍布各部位心壁，无明显好发的部位。约半数病例的肿瘤可浸润生长至心包膜包括脏层和壁层，生长旺盛时可蔓延至纵隔障和胸膜腔。瘤组织在心肌中生长呈结节状，因生长快中心部常可见坏死区，多数瘤结节均可突入心腔侵犯心内膜乃至心瓣膜，影响各瓣膜口的血流运行，当瘤组织坏死脱落时可随血流至全身各脏器引起栓塞现象。
病因
症状
预防
治疗
肿瘤是一种多原因、多阶段及多次突变所致的疾病，由内因外因交替、交互作用的结果，肉瘤的病因也是如此，软组织肉瘤有人提出与外伤有关，但无充分依据，其他如遗传、病毒、放射线以及片状异物与肉瘤的关系多属个别病种的病例报道或属动物实验的结果。迄今未能确定肉瘤的病因，尚待进一步探讨。
发病年龄多在30～40岁，男女发病率大致相当，一般病史较短。临床表现主要根据肿瘤的部位和心脏内梗阻的情况而定。早期患者均常出现发热、厌食、全身不适、体重减轻等恶性病症的症状。当肿瘤发展到一定程度时，则可相继引发心脏杂音、胸痛、胸腔积液、呼吸困难及全身各脏器的栓塞，其中以心肺栓塞和脑栓塞最多见。当肿瘤影响心输出量时，则出现相应的症状如气短、胸痛、充血性心力衰竭。典型的表现为进行性的不能解释的充血性心力衰竭，尤其是右心衰、心包积液、晕厥、心律失常、腔静脉阻塞症和猝死等，常伴有心包积液和胸腔积液。由于发生于右心房横纹肌肉瘤较多见，其症状和体征常易与右房黏液瘤混淆。主要临床表现为右心衰竭，系外周血回流受阻所致腔静脉受压、阻塞，可出现上、下肢水肿及肝脾肿大。由于肉瘤生长迅速并向心肌浸润，阻塞心脏血流或远处转移而引起死亡。从出现症状到死亡为数周至2年。据文献报道，大约有75%的心脏肉瘤有远处转移。常见转移的部位为肺、胸部淋巴结、纵隔和直肠，其次是肝脏、肾、肾上腺、骨骼等。
横纹肌肉瘤与其他心脏肿瘤相似，可引起心内血流阻塞，影响瓣膜功能，导致心律失常，更重要的是生长快，易转移，因此更需尽快施行手术。手术方式和途径与黏液瘤大致相同。但是横纹肌肉瘤浸润心壁，存在广泛的粘连，切除时应着重保护房室瓣和传导系统，尤其是位于心室的肿瘤，应注意不损伤乳头肌和腱索。必要时应行瓣膜置换和安装起搏器。如遇瘤体大，波及范围广，只能部分切除，以改善阻塞，缓解症状。术后辅以化疗或放射治疗，延长寿命。
预后：原发性心脏恶性肿瘤手术治疗的远期疗效甚差，常有复发。据报道，手术部分切除加化疗、放疗和其他治疗的存活期约为1～3年。复发的迟早取决于肿瘤组织学类型及切除的范围。术后辅助治疗对延迟复发有一定帮助。一般诊断明确后，自然病程短，1年生存率极低，预后差。单纯手术治疗一般无助于改善生存。
预防：
1.肿瘤的预防不同于一般传染病的预防由于它的病因及发病机制复杂，故其涵义远非单纯消除致病因素所能包括。所以肿瘤预防的概念，突出祛除病因，亦即在肿瘤流行病学病因学基础上，减少或祛除致病因素，治疗癌前疾患，充分运用综合治疗的手段提高肿瘤的治疗水平，降低病死率，最大限度地取得肿瘤的有效控制。
2.早期发现、早期诊断和早期治疗的综合措施，本病首选手术切除，然而能完全切除者甚少，部分切除虽能缓解临床症状，但预后差。本病对放疗、化疗不敏感。
预防：
1.肿瘤的预防不同于一般传染病的预防由于它的病因及发病机制复杂，故其涵义远非单纯消除致病因素所能包括。所以肿瘤预防的概念，突出祛除病因，亦即在肿瘤流行病学病因学基础上，减少或祛除致病因素，治疗癌前疾患，充分运用综合治疗的手段提高肿瘤的治疗水平，降低病死率，最大限度地取得肿瘤的有效控制。
2.早期发现、早期诊断和早期治疗的综合措施，本病首选手术切除，然而能完全切除者甚少，部分切除虽能缓解临床症状，但预后差。本病对放疗、化疗不敏感。