病因未明。

两性受累，发病年龄51～60岁。典型皮损表现之一是紫癜，因血管壁有淀粉样蛋白沉积致血管脆性增加所致，主要分布于面部，尤于眼睑及眶周，由轻度外伤促发，称捏挟紫癜。其它皮疹是散在或融合的丘疹、斑块和结节。早期丘疹细小发亮，扁平或半球形，蜡状琥珀色，光滑坚硬，以后融合呈斑片和结节，因出血带有紫红色。主要位于面部，累及眼睑、眶周、鼻及口周。结节也可发生在外耳道和躯干屈侧。面部弥漫性斑块者状如狮面，唇和颊粘膜受累显肥厚。喉部受损导致声嘶和吞咽困难。

无特效疗法，可试用皮质类固醇。有骨髓瘤者可用免疫抑制剂如环磷酰胺、环己亚硝脲等药物。