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原发性渗出性淋巴瘤

原发性渗出性淋巴瘤(Primary exudative lymphoma,PEL)是恶性淋巴瘤的一个类型,其恶性细胞是单克隆B 细胞,表达CD38 和HHV-8 基因,并且EBV 阳性。这些细胞究竟来自哪个B 细胞亚群以及这种不寻常的生长方式(限于体腔)的生物学机制均不清楚。有人认为这些细胞是终末分化前的B 细胞。但是,也有人认为PEL 的发生并不局限于B 细胞分化的某一阶段,可能代表不同B 细胞分化阶段的转化。

病因 症状 预防 治疗

多见于HIV 感染的病人,也可发生于HIV 血清学阴性的病人,并且偶尔见于心脏移植后的病人。

主要表现为浆膜腔积液如腹水、胸腔积液和心包积液。临床上病人常表现为各种受累浆膜腔大量积液及其相关的临床表现。浆膜渗出液中含高度恶性的淋巴细胞,但没有可检测到的肿块样病灶。
由于本病少见,有关PEL 的治疗资料有限,目前尚无最佳治疗方案。浆膜腔局部放射治疗是可取的手段,常能减轻病人痛苦和延长生存期,最长可达12个月。如果由于各种原因不能放射治疗或治疗后复发,可选择化学治疗,方案同高度恶性淋巴瘤的治疗方案。改良的CHOP 方案:第1 天环磷酰胺(CTX) 600mg/m2、多柔比星(阿霉素))45mg/m2、长春新碱(VCR) 1.4mg/m2;第1~5 天泼尼松(Pred)60mg/day,首剂泼尼松可用地塞米松替代以减少呕吐。每28 天为1 个疗程。如果达到预期疗效,可根据临床情况再给予4~6 个疗程的治疗,反之,以后再用也不会有效。
此外,与所有AIDS 相关的淋巴瘤一样,应用高强度的抗HIV 治疗对控制淋巴瘤也是非常重要的。尽量提高宿主的免疫功能是治疗这些肿瘤的重要组成部分。
预后:尽管PEL 不容易扩散至全身,但可导致局部器官组织的破坏,并且预后很差。资料显示诊断后平均生存时间为75 天(6~240 天),尸检后发现恶性淋巴瘤渗出液是死亡的直接原因。