肾病综合征按病因可分为原发性、继发性及先天性三种，原发性肾病综合征占90%以上，其次为各种继发性肾病综合征，先天性肾病综合征极为罕见。原发性肾病综合征的病因不清楚，其发病往往因呼吸道感染、过敏反应等而触发，继发性肾病综合征病因则主要有感染、药物、中毒等或继发于肿瘤、遗传及代谢疾病以及全身性系统性疾病之后。1.感染 各种细菌(链球菌感染后肾炎、葡萄球菌感染后肾炎等)、病毒(HBV相关性肾炎、HIV 相关性肾炎、HCV 相关性肾炎)、寄生虫(疟疾、血吸虫、丝虫)、支原体、梅毒、麻风等。2.药物、中毒、过敏 药物有青霉胺、二醋吗啡(海洛因)、非甾体类抗炎药、丙磺舒、卡托普利(巯甲丙脯酸)、三甲双酮、甲妥因、高氯酸盐、抗蛇毒素、造影剂；中毒及过敏因素则有金属有机物、无机汞、有机汞、元素汞、蜂蛰、蛇毒、花粉、血清，预防接种等。3.全身性系统性疾病 包括系统性红斑狼疮，过敏性、疱疹性皮炎，淀粉样变性，类肉瘤病，Sj?gren 综合征，类风湿性关节炎，混合性结缔组织病等。4.肿瘤 恶性肿瘤特别是淋巴细胞恶性肿瘤易诱发肾病综合征，包括霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤、白血病、Wilm 瘤、黑色素瘤、多发性骨髓瘤、肺透明细胞癌等。5.遗传性疾病 Alport 综合征、指甲-髌骨综合征、Fabry 病、镰状红细胞贫血、胱氨酸病、Jenue 综合征、抗胰蛋白酶缺乏等。6.代谢及内分泌疾病 糖尿病、桥本甲状腺炎、淀粉样变性等。7.其他 高血压、恶性肾小球硬化、肾移植慢性排斥反应等。

1.起病 多隐匿起病，诱因不明确，有诱因者往往为上呼吸道感染、肠炎、皮肤感染或各种过敏等。2.发病年龄 与病因有关，先天性肾病一般在生后不久(3～6 个月内)发病；原发性肾病综合征可见于婴幼儿期、学龄前期及学龄期，其中微小病变多在2～5 岁发病；而继发于结缔组织病的肾病综合征主要见于年长儿。3.水肿 呈凹陷性，多见于颜面及下肢，严重者伴腹水、胸腔积液及阴囊水肿。单纯性肾病水肿尤剧，而许多肾炎性肾病往往水肿较轻。4.蛋白尿 大量蛋白尿是肾病综合征的必备条件。5.其他 低白蛋白血症、高脂血症。肾炎性肾病患儿还可有血尿甚至肉眼血尿、高血压或肾功能不全等表现。

1.一般治疗(1)休息与饮食：高度水肿时宜卧床，病情稳定后可正常活动，但应避免剧烈活动。不应过分低盐以免出现低钠血症，可予盐1～2g/d。蛋白摄入量应宜1～2g/(kg・d)，合并肾功能衰竭时宜低蛋白饮食＜0.5g/(kg・d)，并注意补充各种水溶性维生素及维生素D 和钙、锌等。(2) 利尿： 轻度水肿可口服氢氯噻嗪(hydrochlomthiazide ，DHCT)2mg/(kg ・ d) ， 3 次/d, 和保钾利尿剂如螺内酯(spironolactone ，antisterone)2mg/(kg・d)，重者可静脉注射呋塞米(furosemide，速尿)每次1～2mg/kg，PNS 患儿多有血容量不足，因此在应用呋塞米前可快速输注低分子右旋糖酐10ml/kg，较单用呋塞米利尿效果明显。(3)抗凝：肾病活动期多为高凝状态，可常规给予双嘧达莫(dipyridamole 潘生丁，persantin)5～8mg/(kg・d)，3 次/d，及肝素每次1mg/kg，1～2 次/d；还可选用尿激酶3 万～6 万U/d，2 次/d，或华法林(Warfarin)，起始剂量为2.5mg，3 次/d，以后维持在2.5～10mg/d，根据凝血酶原时间调整剂量。(4)其他：抗感染、降压以及各种并发症的治疗。2.肾上腺皮质激素 仍为治疗肾病综合征的首选药物。(1)泼尼松(prednisone)：口服治疗应用最广泛，适用初治病人。可分为：①短程治疗：泼尼松2mg/(kg・d)口服4 周或蛋白转阴后2 周，然后剂量减少1/2 或减少1/3，改为隔天晨顿服，8 周后骤停。1 年内复发率为83%，现已少用。②中程疗法：泼尼松2mg/(kg・d)口服4 周，最长不超过6 周，然后改为每次2mg/kg，隔天晨顿服4 周，此后逐步减量，直至停药，总疗程不少于6 月。1年内复发率为61%。③长程疗法：泼尼松2mg/(kg・d)口服4 周，最长8 周，后改为每次2mg/kg，隔天晨服，然后逐步减量，直至停药，总疗程9～12 个月。1 年内复发率最低，约32%，因而应用最广。疗效判断：按上法治疗8 周后判断疗效，如治疗8 周后尿蛋白转阴为激素敏感，其中4 周内转阴为高度敏感，8 周后尿蛋白减少为+～++则为部分敏感，尿蛋白仍＞+++为激素耐药；对激素敏感但需长期维持某一剂量的激素则为激素依赖；尿蛋白阴性，停药4 周后又升至++以上为复发；未停用激素，尿蛋白由阴性转为++以上为反复；半年内复发或反复≥2 次或1 年内≥3 次为频复发或频反复。激素耐药、依赖及频复发或频反复为难治性肾病。患儿对激素是否敏感与其类型有关。据我国临床分型资料，单纯性病例78.9%呈完全效应；而肾炎型者为34.3%。在病理组织类型方面，据(ISKDC)报告，471例小儿原发性肾病综合征呈现激素敏感者368 例(78.1%)。同时发现微小病变者中对激素敏感占93.1%、局灶节段硬化者中占29.7%、系膜增生者中为55.6%、膜增殖性肾炎者中仅占6.9%。3.甲泼尼龙(rnethylprednisolone) 冲击治疗主要用于难治性肾病。剂量为20～30mg/(kg・d)，总量＜1.0g，加入10%葡萄糖100～250ml 中静脉滴注，时间为1～2h。1 次/d，连用3 天为一疗程。如需冲击2 个疗程则在第2 疗程改为隔天静滴1 次，连用3 次。4.其他肾上腺皮质激素 也可用甲泼尼龙片剂(每片4mg，相当于泼尼松5mg)和曲安奈德(triarncinolone，阿赛松，每片4mg，相当于泼尼松5mg)取代泼尼松口服，且水钠潴留的不良反应要小，而治疗作用一样，甚至更好，但价格较为昂贵。对于反复的病人也可试用换激素剂型疗法，即以地塞米松取代泼尼松口服。每一片地塞米松(0.75mg)换一片泼尼松(5mg)，一般2～4 周蛋白阴转后再换回泼尼松。还可用地塞米松静脉冲击治疗，剂量1～2mg/(kg・次)，1 次/d，连用3天为一疗程，疗效与甲泼尼龙相似，但副作用明显增加，易致高血压及水钠潴留，并且抑制垂体肾上腺轴的作用强，尽量少用。此外曲安奈德(triamcinolone acetonide，康宁克通A，kenacort A)每次0.6～1mg/kg，每1～2 月肌注1 次，用于肾病皮质激素减完后的稳定期，可防复发。长期服用皮质激素，可产生许多不良反应，如脂肪代谢紊乱。表现为水肿、体脂分布异常、库欣貌；蛋白质分解代谢增加出现氮负平衡、肌肉萎缩无力、伤口愈合不良；糖代谢紊乱可引起高血糖和糖尿；水电解质紊乱，出现水钠潴留、高血压；钙磷代谢紊乱发生高尿钙以及骨质稀疏；胃肠道可发生消化性溃疡，甚至穿孔；神经精神方面有欣快感、兴奋、失眠，严重时发生精神病、癫痫发作；由于抑制抗体形成易发生感染，或隐性感染灶(如结核病)的活动和播散；长期用药还可发生白内障、股骨头无菌坏死。小儿于生长期中其生长尤其是身高可受影响。此外，如突然停药或遇手术、感染等应激状态时，内源性肾上腺皮质激素分泌不足，可产生肾上腺皮质功能不全甚至肾上腺危象表现，如恶心、呕吐、腹痛、休克。5.免疫抑制剂 适用于难治性肾病综合征。一般与中小剂量的皮质激素合用，有协同作用。常用的药物有：(1)环磷酰胺(CTX)：2～3mg/(kg・d)口服，疗程2～3 月，累积量不超过250mg/kg。静脉冲击时，每次0.5～0.75mg/m2，每月1 次，连用6 次，必要时可追加2～4 次，累积量一般150mg/kg。冲击时应充分水化，液体入量不小于2.5L/m2。环磷酰胺(CTX)主要不良反应有胃肠反应、血白细胞减少、脱发、出血性膀胱炎及性腺损害(主要为男孩)，青春期应慎用。(2)其他：包括苯丁酸氮芥(chlorambucil)0.2mg/(kg・d)，总剂量＜12～16mg；氮芥(chlormethine)0.1mg/(kg・d)静脉注射，4 天为一疗程，1 月后可重复一疗程；环孢素(ciclosporin A CsA)5mg/(kg・d)口服，缓解后减量，可用6个月，维持全血CsA 浓度在100～200ng/ml 水平；硫鸟嘌呤(6-TG)1.5mg/(kg・d)口服，疗程1 年。他克莫司(普乐可复，FK506)0.15mg/(kg・d)，分2 次口服，疗程3 个月。霉酚酸酯(MMF，骁悉)，1～2g/d，分2 次口服，疗程6 月以上，均有一定疗效。6.中医药 可用中药抗凝、调节免疫并防止复发，常用雷公藤多甙片2mg/(kg・d)，3 次/d，逐步减量至1mg/(kg・d)，疗程3～5 个月；川芎嗪4mg/(kg・d)，有抗凝功效；保肾康100～150mg/次，3 次/d，口服；肾炎舒等。也可用黄芪、生地、知母、白术等滋阴补气中药治疗。

预后：儿童肾病综合征的预后与原发病、病理类型、治疗反应密切相关。Habib等报告1～18 年随访发展成慢性肾衰或者死亡者，MCN 为7%、FSGS 为38%、MN为8%、MPGN 为41%。预防：积极防治感染是降低病死率、复发率的重要环节，除细菌感染外、要提高对条件致病菌感染的认识和及时做出正确的诊治。注意保证病人的饮食，足够的热卡和合理化的结构比,补充必要的维生素和元素,防止并发症。