与自身免疫病及黏膜相关性淋巴瘤(MALT)有关。

最常见的临床表现出现单侧乳腺的肿块，右侧侵犯多见。只有一组报道见侵犯左侧，约5%～25%可见双侧侵犯。只有少数发生于男性。临床表现为无痛性、相对活动的增大的肿块，一般与皮肤不粘连，此肿块常在体检或乳腺扫描时发现，需要与浸润性乳腺癌鉴别。
不常见的表现是在怀孕的年轻妇女可见乳房短期内迅速增大，可触及双侧肿块。组织学检查为Burkitt 或Burkitt 样淋巴瘤。此病预后极差，因为肿瘤增长迅速，大范围播散，可侵犯卵巢和中枢神经系统。这种临床表现在非洲多见，西方国家也偶见报道。乳腺淋巴瘤好发于右侧，腋窝淋巴结受累者为30%～40%，其质地较实体瘤软。

尽管原发性乳腺淋巴瘤为一罕见病，但仍应作为乳腺肿瘤的一种独立疾病进行诊断。对于源于乳腺的淋巴瘤还没有统一的治疗方案。许多研究组报道它的治疗与具有相同组织学类型的全身性淋巴瘤相似。最早采用单纯手术方式，后来放疗作为一种新手段与手术联合进行。20 世纪70 年代后则不采用根治术等这些致残性手术，而以切除活检，辅助放疗和(或)化疗取代。扩大性局灶切除也是不必要的，因为这些肿瘤细胞对于放疗和全身化疗特别敏感。一般不提倡乳腺切除，外科手术通常只用于在化疗和放疗不能控制时进行减少瘤负荷。De Blasio 等对Ⅰ期患者应用40Gy 照射乳腺区域淋巴结及手术活检区，取得了较好的局部控制。由于Ⅱ期患者有远处复发的危险性(70%)，所以联合化疗很有必要。Kim 等(1999)报道ⅠAE 期采用局部治疗可治率，但ⅡAE 期病人应采用全身化疗后放疗。化疗方案仍以CHOP 为标准方案。Ribrag 等报道应用CHOP 方案治疗20 例局限性B 细胞性淋巴瘤(16 例为中心性弥漫大B 细胞淋巴瘤)，16 例CR，2 例PR，2 例进展。中位随访54 个月，6 个病人在8～66 个月后复发，其中2 例复发病人累及中枢神经系统，2 例PR 病人在化疗后4 或8 个月也累及中枢神经系统。因此，此类病人应采用中枢神经系统预防治疗。总之，该病发病率低，但恶性程度高，治疗宜采用综合手段，根治性乳房手术并不能有效提高生存率。Ⅱ期以上病人或恶性度高的组织亚型治疗倾向于使用联合方案，它需要多学科综合治疗。

预后：临床分期和组织学类型对于决定其预后特别重要。所有病例的5 年总生存率为43%；Ⅰ期患者5 年无复发生存率为50%，总生存率为61%；而Ⅱ期患者分别为26%和27%。组织学类型也可决定中位生存期：滤泡中心母细胞性/中心细胞性淋巴瘤为63 个月，弥漫型中心母细胞性/中心细胞性淋巴瘤为52 个月，中心母细胞性淋巴瘤为42 个月，免疫母细胞性淋巴瘤为47 个月。高度恶性的大细胞性或Burkitt 淋巴瘤应该应用联合化疗加或不加放疗。
原发于乳腺MALT 型淋巴瘤预后好。MALT 型可以应用局部切除或局部放疗而治愈。Mattia 等报道4 例中没有一例死亡，尽管1 例在8 个月和10 个月时在其他结外部位复发。Giardini 等(1992)报道3 例免疫细胞性淋巴瘤，2 例部分缓解的患者报道时仍然存活，缓解期为7 个月和53 个月。第3 例患者没有进行随访。朱元喜等对1982～1999 年收治的经病理组织学证实为原发性乳腺淋巴瘤20例患者进行随访分析，1、3、5 年总生存率分别为68.75%、31.25%、12.50%；Ⅰ＋Ⅱ期PBL1、3、5 年生存率分别为100.00%、33.33%、22.22%；Ⅳ期分别为28.57%、28.57%、0；Ⅰ＋Ⅱ期不同治疗方式1、3、5 年生存情况，肿块切除＋化疗和(或)放疗为4/4，2/4，1/4；乳房切除或根治术＋化疗和(或)放疗为5/5，2/5，1/5。他们认为原发性乳腺淋巴瘤预后较差，与其病理类型、临床分期及治疗方式有关，乳房切除或根治术对原发性乳腺淋巴瘤预后无意义，甚至可能有害无益，化疗及放疗对其预后有利，尤其是巩固化疗对改善原发性乳腺淋巴瘤预后非常有益。