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原发性脾淋巴瘤

原发性脾脏淋巴瘤(primary splenic lymphoma,PSL)是一种罕见的恶性淋巴瘤,是指病变首发于脾脏,而无脾外淋巴组织受侵。脾脏本身是一个很大的淋巴造血组织,常为恶性淋巴瘤侵及的部位,尤其是HD 晚期极易侵及脾脏。但原发于脾脏的确极少见。

病因 症状 预防 治疗

但PSL 的发生率很低,约占恶性淋巴瘤的1%~2%,男性发病概率略高于女性,发病年龄多在40 岁以上。
多数学者认为脾淋巴瘤作脾切除术后不仅可以改善症状,而且也是一种诊断和治疗手段。术后一般可使因脾淋巴瘤导致的血象降低恢复至正常。
1.手术治疗 腹探查术,术中明确肿瘤外侵的范围,切除脾脏及其周围受侵的组织及脏器,无法切除者应行组织活检术,且常规行肝及腹腔淋巴结活检,为术后分期、分型及放、化疗提供依据。术后为防止可能出现的播散,仍以辅助化疗为好。
2.放疗 过去认为病理类型为低、中度恶性或Ⅰ、Ⅱ期病例可予术后全腹照射。目前多不主张全腹照射。必要时,可采用光子刀直接照射肿块或采用适形调强照射脾区。
3.化疗 高度恶性或Ⅲ期患者,应以全身化疗为主。化疗方案多选用CHOP或BACOP,共用6 周期。联合使用全身化疗及光子刀照射虽可引起较严重的骨髓抑制及胃肠道反应,但给予相应的对症支持治疗,一般均可完成治疗计划。若同时采用放、化疗,则化疗周期可适当减少。
预后:Martins 等指出,原发性脾脏淋巴瘤的预后与首发部位、分期、病理类型有关,尤其后两者。病理类型为低、中度恶性者,其3 年、5 年生存率分别为75%和60%;而高度恶性者其3 年生存率仅20%。分期属Ⅰ~Ⅱ期者,其2 年、5 年生存率分别为71%和43%;而Ⅲ期者则分别为21%和14%。多数学者认为:PSLⅠ~Ⅱ期患者其预后与其他Ⅰ期NHL 相似;而Ⅲ期患者的预后则与其他Ⅳ期NHL 相同。
Ahmann 报道49 例脾脏恶性淋巴瘤,指出滤泡性者比弥漫浸润者预后要好。全组5 年生存率为31%,分化好的淋巴细胞性淋巴瘤5 年生存率为60%。