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原发性单克隆免疫球蛋白病

原发性单克隆免疫球蛋白病(primary monoclonal immunoglobulinopathy)称为“原因不明的单克隆免疫球蛋白增多症”,同时也被称为“良性单克隆免疫球蛋白病”(benign monoclonal immunoglobulinopathy )或“意义不明性单克隆免疫球蛋白病” (monoclonal immunoglobulinopathy of unknownsignificance,MIUS)。其特点是患者无恶性浆细胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病,单克隆免疫球蛋白水平升高有限,且不引起任何临床症状。

病因 症状 预防 治疗

病因尚不明了。病毒、细菌、肿瘤、自身抗原等作为抗原刺激,导致单克隆B 细胞-浆细胞过度增生,并分泌单克隆免疫球蛋白的学说并未得到证实。

原发性单克隆免疫球蛋白血症本身并不引起任何临床症状或体征。患者多因体检或患其他无关疾病进行检查时发现单克隆免疫球蛋白增多。有些患者因血沉增快而作进一步检查发现本症。本症的单克隆免疫球蛋白增高水平有限且保持多年基本不变。免疫球蛋白分型以IgG 最多见,约占2/3,余为IgA、IgM或轻链型。冷凝集反应可为阳性。
本症无需特殊治疗,预后一般良好。少数患者多年后可发展为多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症或淋巴瘤。除非有证据表明本症已转化为上述恶性疾病,否则不宜化疗。
预后:预后良好。