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原发性鼻腔淋巴瘤

原发性鼻腔淋巴瘤较少见,是非霍奇金淋巴瘤的一种类型。原发鼻腔的NHL 在病理、临床、治疗和预后方面与原发韦氏环的NHL 不同,预后较差,但早期病例选择合适的治疗,能够获得长期生存。

病因 症状 预防 治疗

鼻腔NHL 的发生与EB 病毒感染有关,EBV 可广泛感染B 细胞,用原位杂交的方法发现EBV 也可感染鼻腔的外周T 细胞,而其他部位的T 细胞极少被感染,原因还不清楚。

常见症状依次为进行性鼻塞、鼻出血、流涕、反复感染、面部肿胀,颈淋巴结肿大,感染后有脓性分泌物,常有恶臭。原发部位常在下鼻甲,易侵及中隔、对侧及邻近结构如筛窦、同侧上颌窦和鼻咽,进一步可侵犯到口腔、喉、颅底、眼眶和脑神经。
3 种不同细胞来源的鼻腔NHL 临床特征有所区别,T/NK 细胞来源的男性比例高,单纯鼻腔受侵多,易播散到皮肤,化疗不敏感,预后差,中位生存12.5 个月,表中按细胞来源总结比较了香港113 例病人的临床特点。
Ann Arbor 分期不能很准确的反映鼻腔NHL 的预后,按照Ann Arbor 分期,鼻腔的NHL 多为ⅠE 或ⅡE,而同样是ⅠE 期的病例侵犯范围不同,预后差别很大,因而很多学者建议将ⅠE 期分为局限ⅠE 期和超腔ⅠE 期,局限ⅠE 期指病变局限于鼻腔,原发灶未侵及临近结构和器官;超腔ⅠE 期指肿瘤侵犯临近结构或器官,但无淋巴结和远处器官受侵。两组生存率有显著差别,预后明显不同,局限Ⅰ期和超腔Ⅰ期5 年OS 分别为90%和57%(P<0.001)。
美国癌症联合会(AJCC)提出的鼻和鼻咽淋巴瘤TNM 分期,也能较好地反映预后,5 年DFS,T1、T2 者为89%,T3、T4 者为25%,有明显差异。
鼻腔NHL 对化疗不敏感。对常规化疗药物的抗拒可能与p53 基因表达和多药耐药基因表达有关。1995 年香港Liang R 等报道100 例,5 年生存率Ⅰ期66%,Ⅱ期33%,Ⅲ、Ⅳ期9%,Ⅰ、Ⅱ期采用不同方案治疗:单纯放疗、COPP/CVP 化疗联合放疗、CHOP/BACOP/MBACOP 化疗联合放疗,5 年生存率分别为41%、53%和58%,有显著差异,提示强烈化疗能提高生存率。
目前的观点是对鼻腔NHL 局限Ⅰ期者建议行单纯放疗,超腔Ⅰ期者化放疗综合治疗,ⅡE 至Ⅳ期者应以化疗为主,辅以原发灶的放疗。放疗剂量50~55Gy,预防量35~45Gy,超腔ⅠE 期化疗2~3 周期,Ⅱ期4~6 周期,化放疗联合应用时,放疗可减量至30~40Gy。
预后:原发鼻腔NHL 的预后不良因素有巨大肿块、晚期、外周T 细胞来源,我国的鼻腔NHL 外周T 细胞多见,易侵及肺和皮肤,单纯放疗效果不好,治疗失败的主要原因为远处器官受侵,故化疗的作用相当重要。综合治疗能改善疗效,疗效与病期关系密切,应根据病变范围选择治疗方案。