原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病是指在原发免疫缺陷或原发免疫调节紊乱的疾病基础上发生的淋巴增殖性疾病(lymphoproliferative disease，LPD)。由于原发免疫性疾病(primary immune disorder，PID)的病理和发病机制具有异质性，PID 相关的LPD 也有高度的异质性。容易发生LPD 的常见的PIDs包括：共济失调毛细血管扩张症(ataxia telangiectasia，AT)，Wiskott-Aldrich综合征(Wiskott-Aldrich’s syndrome，WAS)，普通变异免疫缺陷症(commonvariable immunodeficiency，CVID)，严重联合免疫缺陷症(severe combinedimmunodeficiency ， SCID) ， X 连锁的淋巴增殖性疾病(X-linked1ymphoproliferative disorder，XLP)，Nijmegen 断裂综合征(Nijmegen breakagesyndrome，NBS),高IgM 综合征(hyper-IgM syndrome)和自身免疫性淋巴增殖性综合征(autoimmune lymphoproliferative syndrome，ALPS)。