此肿瘤最常发生在上颌的前部。通常见于小于6个月的婴儿。表现为口腔的色素团块。也有报告发生于前囟、肩部、附睾及纵隔者。此病少见。两性发病率相似。肿瘤可能来自神经嵴。患者尿中香草扁桃酸增高，和其它来源于神经嵴的肿瘤相同。本病应和黑素瘤、细胞蓝痣等区别。