本病原称先天性纤维瘤病，罕见，损害以多发性结节为主，出生不久就出现，好发于躯干和四肢，可分为浅表型及泛发型两型，前者结节仅发生于皮肤、皮下组织、骨骼肌和骨骼，预后良好，后者可有内脏损害。最常见于肺、心肌、肝和肠道等部位呈弥漫性纤维组织增生，特别是肺部被多发性结节挤压和受阻塞，死亡率高达80％。结节常出生时即有，或生后发病，也可先为单发性皮肤结节，以后才显著泛发。婴儿患者若在生后数月内累及内脏，常死亡。