约75%的癫痫及癫痫综合征发生在婴儿至儿童期，除临床常见的特发性及症状性癫痫综合征，其他许多婴儿及儿童期癫痫(epilepsiesofinfancyandchildhood)及癫痫综合征，都是这一年龄期特有的癫痫类型，提示癫痫在儿科疾病中占有重要地位。
某些类型儿童期癫痫是年龄相关的，儿童期(4～13岁)癫痫主要是各种类型小发作；儿童运动型癫痫常称为肌阵挛，但晚发型癫痫也有“肌阵挛”一词，需注意不应将两者混淆；热性惊厥多见于某一年龄段如6个月～6岁儿童；颞叶或广泛性尖波活动伴良性运动性或复杂部分性癫痫见于6～16岁儿童；青少年肌阵挛癫痫出现于青春期中后期等；新生儿癫痫主要为局灶性发作，表现屈性肌阵挛，有时可为伸性。
病因不明的特发性癫痫多发于儿童期，原因不明的癫痫亦可首发于成人，只是强调这类癫痫主要在儿童期发病，成年后期缓解。本文将补充若干婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征。
病因
症状
预防
治疗
1.原发性阅读性癫痫(primaryreadingepilepsy)可能是少年肌阵挛癫痫的变异型，较少见，与遗传因素有关。
2.Kojevnikow综合征又称儿童期慢性进行性部分连续性癫痫，本病常见原因为感染，包括Rasmussen综合征（局灶性连续性癫痫），为局灶性脑炎等所致；其他可能病因包括新生儿窒息、外伤、血管病变引起梗死或出血、肿瘤等。
3.偏侧抽动偏瘫综合征(hemiconvulsion-hemiplegiasyndrome，HHS)病因为颅内感染、颅脑外伤、脑缺血病变或脑静脉血栓形成、围生期病变导致脑病等。
4.颞叶癫痫、额叶癫痫、顶叶癫痫及枕叶癫痫多在儿童或青少年期发病，常有热性惊厥、脑病史或癫痫家族史。可继发全面性发作。
5.肌阵挛-站立不能发作癫痫常有遗传因素，病前发育正常。
6.早期肌阵挛脑病是少见的癫痫综合征，男女发病率相同，家族中常有类似病例，可能为先天代谢异常。
7.大田原综合征是恶性癫痫性脑病，病因颇多，常见于脑畸形如穿通性脑
畸形，脑发育不良如齿状-橄榄核发育不良等，少数病例病因不明。
8.Landau-Kleffner综合征病因未明，可能为听觉加工过程障碍，曾有伴颞叶肿瘤的病例报道。
9.常染色体显性夜间额叶癫痫为常染色体显性遗传，外显率约70%，异常基因位于20号染色体长臂，可能与良性新生儿家族性癫痫基因之一是等位基因。
10.室管膜下灰质异位(subependymalheterotopia)是灰质移行异常导致的特殊癫痫综合征(Raymondetal，1994)。
1.原发性阅读性癫痫(primaryreadingepilepsy)可能是少年肌阵挛癫痫的变异型，较少见，许多患儿晨起后肌阵挛发作，与遗传因素有关。
本病患儿发作均由阅读诱发，尤其朗读时，与阅读内容无关。典型病例在青春期后起病，阅读时口面部和下颌肌阵挛，发作前阅读时间不定，首次几乎都是下颌局部性运动发作，波及咀嚼肌常描述为“牙关咔哒一声紧锁”，可表现口唇颤抖、喉被噎住或难以说话等，也可在视觉症状后出现肌阵挛发作，有些患儿继续阅读可变为全面性强直-阵挛发作。一般呈良性经过，神经系统检查及影像学检查正常。脑电图可见优势半球顶、颞区棘波或棘慢波，有时可见散在棘慢波。
2.Kojevnikow综合征又称儿童期慢性进行性部分连续性癫痫(chronicprogressivepartialcontinualepilepsiaofchildhood)，临床很少见，表现局部性持续抽动，发作不能自动停止，是局部性运动发作持续状态，有时伴Jackson发作。本病由Kojevnikow(1895)首先描述。本病常为局灶性脑炎等所致；其他可能病因包括新生儿窒息、外伤、血管病变引起梗死或出血、肿瘤等，病变波及皮质运动区及皮质下。
(1)各年龄组均可发病，表现局灶性肌肉抽动，每天可发作数次或出现癫痫持续状态，颜面、口角、个别手指或单侧肢体持续抽动达数小时或数天，无意识障碍，发作终止后可遗留发作部位Todd麻痹，也可扩展为全面性强直-阵挛发作(generalizedtonic-clonicseizure，GTCS)。
(2)发作间期EEG背景波异常，少数表现左右不对称，可见局灶性慢波增多或局灶性棘波或棘慢波。CT常见一侧或弥漫性异常，如脑内血肿、脑萎缩等。
3.Rasmussen综合征(Rasmussensyndrome)也称为局灶性连续性癫痫(partialcontinuousepilepsy)，是主要发生于儿童的慢性进行性局灶性运动发作，之后出现肌阵挛发作，属症状性癫痫。病变主要位于额后和颞前区，病理显示血管周围淋巴细胞浸润，小神经胶质细胞增生形成胶质结节，可出现脑萎缩，主要影响大脑半球皮质。
(1)发病年龄较早，多数在10岁内，平均5～6岁发病，也有生后8个月内发病的报告，约半数病人首次发病前1个月内有感染史。起病缓慢，逐渐加重，局灶性发作常从一侧面部或手指、足趾开始，病初为无节律性肌阵挛，有时以Jackson癫痫方式扩展至邻近部分，躯干肌罕有受累，发作无意识障碍，有的病人伴其他类型发作。随病变侧半球进行性脑萎缩，病情可逐渐恶化，患者出现进行性偏瘫伴智力减退，最终可遗留严重后遗症或死亡。
(2)EEG可见背景活动进行性恶化，长时间暴发局灶性或双侧性异常放电，可见多形性慢波和棘波，与Kojevnikow综合征脑电图颇为相似。CT或MRI显示一侧颞角明显扩大，外侧裂增宽。PET及SPECT显示局部脑代谢率及脑血流减少。
4.偏侧抽动偏瘫综合征(hemiconvulsion-hemiplegiasyndrome，HHS)病因为颅内感染、颅脑外伤、脑缺血病变或脑静脉血栓形成、围生期病变导致脑病等。
(1)本综合征常见于6个月～2岁的婴幼儿，出现局灶性抽搐，通常从面部或手开始，可向邻近区域扩散，躯干肌受累罕见，最初发作频率和强度不定，发作可较频繁，也可表现癫痫持续状态；随之出现偏瘫，进行性加重，但少数病人偏瘫可有恢复，约半数病人出现偏盲，可有偏身感觉障碍、构音困难或语言障碍，患者智力可受损。
(2)EEG发作间期背景异常，出现广泛持续高波幅慢波，持续局灶性棘波或棘慢波，起源于部分皮质，向邻近皮质或病灶对侧扩散，可能继发泛化；发作多表现广泛性或双侧多灶性放电，少数为中央区局限性异常。MRI为本病常规检查，病初可正常，6个月后显示半球萎缩、同侧脑室增大等。EEG显示局限性棘波放电时，PET检查可显示受累半球广泛低代谢状态。脑脊液检查通常正常，Audrews等(1990)报告一例CSF检出寡克隆带，IgG水平增高，其后受累半球病理检查发现血管炎和免疫复合物病。
5.颞叶癫痫、额叶癫痫、顶叶癫痫及枕叶癫痫多在儿童或青少年期发病，常有热性惊厥、脑病史或癫痫家族史。可继发全面性发作。
(1)颞叶癫痫(temporallobeepilepsy)：可为单纯部分性或复杂部分性发作，有时继发全面性发作。
①多在儿童或青少年期发病，常有热性惊厥史或癫痫家族史。表现精神症状如幻觉和错觉，嗅觉和听觉异常，情绪改变和自主神经症状等，有时自诉“上腹部有一种说不出的感觉”；运动症状可表现运动中断，呆滞不动，须与失神发作鉴别；可出现口部或其他部位自动症，如咀嚼、舔嘴抹舌、拍手、摇晃身体、摸索衣物等，持续一至数分钟，发作后意识模糊，对发作无记忆。如发作时出现语言障碍提示病灶可能在非优势半球，发作后出现语言障碍病灶可能在优势半球，对颞叶癫痫定位有参考价值。
②病灶部位不同可引起多种发作：
A.海马发作：最常见，先出现一种强烈的难以描述感觉或错觉、幻觉及自主神经症状，可伴意识障碍、动作停止、凝视及口-消化道自动症等，常泛化为强直-阵挛发作。
B.杏仁核发作：发作起始时出现上腹部不适感，味觉、嗅觉异常，继而出现恐惧、口-消化道自动症等。
C.岛盖发作：半侧面部阵发性感觉异常或听-前庭症状，嗅觉、味觉异常，肠鸣和自动症等。
D.后外侧发作：包括幻视或幻听、语言障碍、意识障碍、转头及简单自动症等。
③发作间期EEG可无异常，背景活动轻度或显著不对称，单侧或双侧同步或不同步颞叶棘波、尖波或棘慢波，可见于颞叶以外部位；颅内电极描记可确切显示发作间期异常。发作时EEG可见单侧或双侧背景波中断，颞叶或其他脑叶出现低幅快活动，节律性棘波或慢波，EEG异常与癫痫发作程度不相关。
(2)额叶癫痫：额叶癫痫(frontallobeepilepsy)可表现单纯部分性、复杂部分性或继发全身性发作，可合并其他发作形式。每天发作10余次，持续时间短(0.5～1min)，通常无发作后状态。
①单纯部分性发作常表现运动发作，双侧上肢和(或)下肢同时运动，如双上臂挥动、敲打和拍手。呈拉拉队队长姿势(cheerleaderposture)，下肢呈踩脚踏车样动作，可有强直性偏斜视，头强直性转向一侧，伴强迫性发声。复杂部分性发作除上述发作症状，可有强迫性思维、恐怖、遗忘、幻嗅、情绪异常等精神症状，以及自主神经症状和自动症等，有时出现半目的性运动自动症(semipurposefulmotorautomatism)，常见躯干前后或左右摇摆或肢体和头部运动，介于抽动与自主运动之间，有时可误诊为癔症。
②发作类型因病灶部位不同，但因发作可迅速波及其他部位，故仅凭临床症状难以区分，临床可见以下类型发作：
A.前额极区(anteriorfrontpolarregion)发作：出现强迫思维、转头、强迫偏视、强直性轴性旋转、跌倒及自主神经发作等。
B.眶额区(orbitofrontalregion)发作：为复杂部分性发作，起始为运动及姿势发作，伴自动症、嗅幻觉、错觉和自主神经症状等。
C.扣带回(cingulate)发作：为复杂部分性发作，表现运动姿势自动症、自主神经症状、情绪及情感变化等。
D.辅助运动区（supplementarymotorarea)发作：辅助运动区位于大脑半球内侧面额内侧回皮质，与维持人体姿势有关，具有躯体运动、内脏运动等功能，发作时表现姿势性局限性强直发作伴发声，如对侧上肢举起、转头转眼、瞳孔散大、心跳加快等。
E.背外侧额叶(dorsolateralfrontal)发作：头眼强直性偏视，语言暂停。
F.运动皮质(motorcortex)发作：为单纯运动性发作，中央沟前区下半部病灶表现说话停顿，发声或语言困难，对侧面部强直-阵挛性运动或吞咽动作；累及旁中央小叶出现同侧足强直运动及对侧腿运动，常见Todd麻痹。额叶癫痫与颞叶癫痫某些发作相似1。
③发作间期脑电图头皮电极记录可正常；背景波不对称；额区可见棘波或尖波。颅内电极记录可区别一侧或双侧受累。发作期可见额叶或多叶双侧低波幅快活动，混杂有棘波、棘慢波或慢波；或表现双侧高幅单个尖波随后为弥散性平坦波。
(3)顶叶癫痫：顶叶癫痫(parietallobusepilepsy)以感觉发作为主，继发全身性发作，如痫性放电超出顶叶常表现复杂部分性发作。本综合征常表现针刺感、触电感，可如Jackson发作向邻近扩展。因皮质代表区手、面、口所占面积大，临床常见手、臂及面部感觉异常，舌部蚁走感、发僵或发冷感，也可有身体一部分消失感、半身无知觉等阴性现象。顶叶发作可有视幻觉和视错觉，视物变大、变小或视物变远、形象扭曲等，可有语言困难。顶叶下外侧受累常表现腹部下沉感、闷塞、恶心，可有烧灼感；下顶叶发作表现眩晕或空间失定向，旁中央小叶受累出现外生殖器及下肢感觉异常，以及旋转性运动；顶叶岛盖部发作可出现酸和苦味感觉。EEG可见局灶性尖波放电。
(4)枕叶癫痫：枕叶癫痫(occipitallobusepilepsy)通常为单纯部分性发作及继发全身性发作，可伴偏头痛，如痫性放电超出枕叶可出现复杂部分性发作。主要表现视觉发作，如盲点、黑
本病患儿发作均由阅读诱发，尤其朗读时，与阅读内容无关。典型病例在青春期后起病，阅读时口面部和下颌肌阵挛，发作前阅读时间不定，首次几乎都是下颌局部性运动发作，波及咀嚼肌常描述为“牙关咔哒一声紧锁”，可表现口唇颤抖、喉被噎住或难以说话等，也可在视觉症状后出现肌阵挛发作，有些患儿继续阅读可变为全面性强直-阵挛发作。一般呈良性经过，神经系统检查及影像学检查正常。脑电图可见优势半球顶、颞区棘波或棘慢波，有时可见散在棘慢波。
2.Kojevnikow综合征又称儿童期慢性进行性部分连续性癫痫(chronicprogressivepartialcontinualepilepsiaofchildhood)，临床很少见，表现局部性持续抽动，发作不能自动停止，是局部性运动发作持续状态，有时伴Jackson发作。本病由Kojevnikow(1895)首先描述。本病常为局灶性脑炎等所致；其他可能病因包括新生儿窒息、外伤、血管病变引起梗死或出血、肿瘤等，病变波及皮质运动区及皮质下。
(1)各年龄组均可发病，表现局灶性肌肉抽动，每天可发作数次或出现癫痫持续状态，颜面、口角、个别手指或单侧肢体持续抽动达数小时或数天，无意识障碍，发作终止后可遗留发作部位Todd麻痹，也可扩展为全面性强直-阵挛发作(generalizedtonic-clonicseizure，GTCS)。
(2)发作间期EEG背景波异常，少数表现左右不对称，可见局灶性慢波增多或局灶性棘波或棘慢波。CT常见一侧或弥漫性异常，如脑内血肿、脑萎缩等。
3.Rasmussen综合征(Rasmussensyndrome)也称为局灶性连续性癫痫(partialcontinuousepilepsy)，是主要发生于儿童的慢性进行性局灶性运动发作，之后出现肌阵挛发作，属症状性癫痫。病变主要位于额后和颞前区，病理显示血管周围淋巴细胞浸润，小神经胶质细胞增生形成胶质结节，可出现脑萎缩，主要影响大脑半球皮质。
(1)发病年龄较早，多数在10岁内，平均5～6岁发病，也有生后8个月内发病的报告，约半数病人首次发病前1个月内有感染史。起病缓慢，逐渐加重，局灶性发作常从一侧面部或手指、足趾开始，病初为无节律性肌阵挛，有时以Jackson癫痫方式扩展至邻近部分，躯干肌罕有受累，发作无意识障碍，有的病人伴其他类型发作。随病变侧半球进行性脑萎缩，病情可逐渐恶化，患者出现进行性偏瘫伴智力减退，最终可遗留严重后遗症或死亡。
(2)EEG可见背景活动进行性恶化，长时间暴发局灶性或双侧性异常放电，可见多形性慢波和棘波，与Kojevnikow综合征脑电图颇为相似。CT或MRI显示一侧颞角明显扩大，外侧裂增宽。PET及SPECT显示局部脑代谢率及脑血流减少。
4.偏侧抽动偏瘫综合征(hemiconvulsion-hemiplegiasyndrome，HHS)病因为颅内感染、颅脑外伤、脑缺血病变或脑静脉血栓形成、围生期病变导致脑病等。
(1)本综合征常见于6个月～2岁的婴幼儿，出现局灶性抽搐，通常从面部或手开始，可向邻近区域扩散，躯干肌受累罕见，最初发作频率和强度不定，发作可较频繁，也可表现癫痫持续状态；随之出现偏瘫，进行性加重，但少数病人偏瘫可有恢复，约半数病人出现偏盲，可有偏身感觉障碍、构音困难或语言障碍，患者智力可受损。
(2)EEG发作间期背景异常，出现广泛持续高波幅慢波，持续局灶性棘波或棘慢波，起源于部分皮质，向邻近皮质或病灶对侧扩散，可能继发泛化；发作多表现广泛性或双侧多灶性放电，少数为中央区局限性异常。MRI为本病常规检查，病初可正常，6个月后显示半球萎缩、同侧脑室增大等。EEG显示局限性棘波放电时，PET检查可显示受累半球广泛低代谢状态。脑脊液检查通常正常，Audrews等(1990)报告一例CSF检出寡克隆带，IgG水平增高，其后受累半球病理检查发现血管炎和免疫复合物病。
5.颞叶癫痫、额叶癫痫、顶叶癫痫及枕叶癫痫多在儿童或青少年期发病，常有热性惊厥、脑病史或癫痫家族史。可继发全面性发作。
(1)颞叶癫痫(temporallobeepilepsy)：可为单纯部分性或复杂部分性发作，有时继发全面性发作。
①多在儿童或青少年期发病，常有热性惊厥史或癫痫家族史。表现精神症状如幻觉和错觉，嗅觉和听觉异常，情绪改变和自主神经症状等，有时自诉“上腹部有一种说不出的感觉”；运动症状可表现运动中断，呆滞不动，须与失神发作鉴别；可出现口部或其他部位自动症，如咀嚼、舔嘴抹舌、拍手、摇晃身体、摸索衣物等，持续一至数分钟，发作后意识模糊，对发作无记忆。如发作时出现语言障碍提示病灶可能在非优势半球，发作后出现语言障碍病灶可能在优势半球，对颞叶癫痫定位有参考价值。
②病灶部位不同可引起多种发作：
A.海马发作：最常见，先出现一种强烈的难以描述感觉或错觉、幻觉及自主神经症状，可伴意识障碍、动作停止、凝视及口-消化道自动症等，常泛化为强直-阵挛发作。
B.杏仁核发作：发作起始时出现上腹部不适感，味觉、嗅觉异常，继而出现恐惧、口-消化道自动症等。
C.岛盖发作：半侧面部阵发性感觉异常或听-前庭症状，嗅觉、味觉异常，肠鸣和自动症等。
D.后外侧发作：包括幻视或幻听、语言障碍、意识障碍、转头及简单自动症等。
③发作间期EEG可无异常，背景活动轻度或显著不对称，单侧或双侧同步或不同步颞叶棘波、尖波或棘慢波，可见于颞叶以外部位；颅内电极描记可确切显示发作间期异常。发作时EEG可见单侧或双侧背景波中断，颞叶或其他脑叶出现低幅快活动，节律性棘波或慢波，EEG异常与癫痫发作程度不相关。
(2)额叶癫痫：额叶癫痫(frontallobeepilepsy)可表现单纯部分性、复杂部分性或继发全身性发作，可合并其他发作形式。每天发作10余次，持续时间短(0.5～1min)，通常无发作后状态。
①单纯部分性发作常表现运动发作，双侧上肢和(或)下肢同时运动，如双上臂挥动、敲打和拍手。呈拉拉队队长姿势(cheerleaderposture)，下肢呈踩脚踏车样动作，可有强直性偏斜视，头强直性转向一侧，伴强迫性发声。复杂部分性发作除上述发作症状，可有强迫性思维、恐怖、遗忘、幻嗅、情绪异常等精神症状，以及自主神经症状和自动症等，有时出现半目的性运动自动症(semipurposefulmotorautomatism)，常见躯干前后或左右摇摆或肢体和头部运动，介于抽动与自主运动之间，有时可误诊为癔症。
②发作类型因病灶部位不同，但因发作可迅速波及其他部位，故仅凭临床症状难以区分，临床可见以下类型发作：
A.前额极区(anteriorfrontpolarregion)发作：出现强迫思维、转头、强迫偏视、强直性轴性旋转、跌倒及自主神经发作等。
B.眶额区(orbitofrontalregion)发作：为复杂部分性发作，起始为运动及姿势发作，伴自动症、嗅幻觉、错觉和自主神经症状等。
C.扣带回(cingulate)发作：为复杂部分性发作，表现运动姿势自动症、自主神经症状、情绪及情感变化等。
D.辅助运动区（supplementarymotorarea)发作：辅助运动区位于大脑半球内侧面额内侧回皮质，与维持人体姿势有关，具有躯体运动、内脏运动等功能，发作时表现姿势性局限性强直发作伴发声，如对侧上肢举起、转头转眼、瞳孔散大、心跳加快等。
E.背外侧额叶(dorsolateralfrontal)发作：头眼强直性偏视，语言暂停。
F.运动皮质(motorcortex)发作：为单纯运动性发作，中央沟前区下半部病灶表现说话停顿，发声或语言困难，对侧面部强直-阵挛性运动或吞咽动作；累及旁中央小叶出现同侧足强直运动及对侧腿运动，常见Todd麻痹。额叶癫痫与颞叶癫痫某些发作相似1。
③发作间期脑电图头皮电极记录可正常；背景波不对称；额区可见棘波或尖波。颅内电极记录可区别一侧或双侧受累。发作期可见额叶或多叶双侧低波幅快活动，混杂有棘波、棘慢波或慢波；或表现双侧高幅单个尖波随后为弥散性平坦波。
(3)顶叶癫痫：顶叶癫痫(parietallobusepilepsy)以感觉发作为主，继发全身性发作，如痫性放电超出顶叶常表现复杂部分性发作。本综合征常表现针刺感、触电感，可如Jackson发作向邻近扩展。因皮质代表区手、面、口所占面积大，临床常见手、臂及面部感觉异常，舌部蚁走感、发僵或发冷感，也可有身体一部分消失感、半身无知觉等阴性现象。顶叶发作可有视幻觉和视错觉，视物变大、变小或视物变远、形象扭曲等，可有语言困难。顶叶下外侧受累常表现腹部下沉感、闷塞、恶心，可有烧灼感；下顶叶发作表现眩晕或空间失定向，旁中央小叶受累出现外生殖器及下肢感觉异常，以及旋转性运动；顶叶岛盖部发作可出现酸和苦味感觉。EEG可见局灶性尖波放电。
(4)枕叶癫痫：枕叶癫痫(occipitallobusepilepsy)通常为单纯部分性发作及继发全身性发作，可伴偏头痛，如痫性放电超出枕叶可出现复杂部分性发作。主要表现视觉发作，如盲点、黑
1.原发性阅读性癫痫口面或下颌肌刚出现阵挛时，停止阅读可终止发作，但多数病人需用规范的抗癫痫发作治疗（AEDs），苯妥英或卡马西平有效。
2.Kojevnikow综合征安定静脉注射可终止发作，AEDs疗效及预后与病因有关，许多病例疗效不满意，激素或免疫球蛋白治疗效果不肯定。手术治疗短期效果较好。Rasmrssen综合征治疗困难，AEDs难以控制发作，预后不良。可试用大剂量皮质类固醇或免疫球蛋白静脉滴注(Hartetal，1994)。早期行半球切除术可中止发作，阻止智力减退，远期疗效可能较好(Viningetal，1993)。
3.偏侧抽动偏瘫综合征(hemiconvulsion-hemiplegiasyndrome，HHS)治疗困难，对症处理，AEDs难以控制发作，预后不良。
4.颞叶癫痫、额叶癫痫、顶叶癫痫及枕叶癫痫需用规范的抗癫痫发作治疗（AEDs），苯妥英或卡马西平有效。
5.肌阵挛-站立不能发作癫痫需用规范的抗癫痫发作治疗（AEDs），多数病例疗效较好，也有未经治疗停止发作者，部分病例治疗困难，约1/3病人需用药4～5年以上。
6.早期肌阵挛脑病AEDs及ACTH疗效不明显，常早期死亡。
7.大田原综合征本病治疗困难，AEDs无效，少数病例用ACTH可能有效，多数病例有重度智力低下及体格发育障碍，多数患儿早期死亡。
8.Landau-Kleffner综合征卡马西平、苯妥英（苯妥英钠）常可控制发作，但不能改善语言功能。病程早期应用皮质类固醇可使EEG正常，长时间缓解失语和癫痫发作；安定静脉注射可使EEG恢复正常，患儿语言功能恢复需语言训练。
9.常染色体显性夜间额叶癫痫：卡马西平通常可有效地预防本病发作。
10.室管膜下灰质异位(subependymalheterotopia)AEDs治疗无效，外科切除结节可能治愈，提示临床难治性癫痫患儿常规AEDs治疗无效者需行MRI检查。
2.Kojevnikow综合征安定静脉注射可终止发作，AEDs疗效及预后与病因有关，许多病例疗效不满意，激素或免疫球蛋白治疗效果不肯定。手术治疗短期效果较好。Rasmrssen综合征治疗困难，AEDs难以控制发作，预后不良。可试用大剂量皮质类固醇或免疫球蛋白静脉滴注(Hartetal，1994)。早期行半球切除术可中止发作，阻止智力减退，远期疗效可能较好(Viningetal，1993)。
3.偏侧抽动偏瘫综合征(hemiconvulsion-hemiplegiasyndrome，HHS)治疗困难，对症处理，AEDs难以控制发作，预后不良。
4.颞叶癫痫、额叶癫痫、顶叶癫痫及枕叶癫痫需用规范的抗癫痫发作治疗（AEDs），苯妥英或卡马西平有效。
5.肌阵挛-站立不能发作癫痫需用规范的抗癫痫发作治疗（AEDs），多数病例疗效较好，也有未经治疗停止发作者，部分病例治疗困难，约1/3病人需用药4～5年以上。
6.早期肌阵挛脑病AEDs及ACTH疗效不明显，常早期死亡。
7.大田原综合征本病治疗困难，AEDs无效，少数病例用ACTH可能有效，多数病例有重度智力低下及体格发育障碍，多数患儿早期死亡。
8.Landau-Kleffner综合征卡马西平、苯妥英（苯妥英钠）常可控制发作，但不能改善语言功能。病程早期应用皮质类固醇可使EEG正常，长时间缓解失语和癫痫发作；安定静脉注射可使EEG恢复正常，患儿语言功能恢复需语言训练。
9.常染色体显性夜间额叶癫痫：卡马西平通常可有效地预防本病发作。
10.室管膜下灰质异位(subependymalheterotopia)AEDs治疗无效，外科切除结节可能治愈，提示临床难治性癫痫患儿常规AEDs治疗无效者需行MRI检查。
预后：本组疾病不同类型预后不同，预后也与原发病因相关。
1.原发性阅读性癫痫与遗传因素有关，一般呈良性经过。
2.Kojevnikow综合征及Rasmussen综合征AEDs难以控制发作，预后不良。
3.偏侧抽动偏瘫综合征(hemiconvulsion-hemiplegiasyndrome，HHS)偏瘫进行性加重，约半数病人出现偏盲，可有偏身感觉障碍、构音困难或语言障碍，患者智力可受损。AEDs难以控制发作，预后不良。
4.颞叶癫痫、额叶癫痫、顶叶癫痫及枕叶癫痫AEDs多可以控制发作。
5.肌阵挛-站立不能发作癫痫多数病例疗效较好，也有未经治疗停止发作者，部分病例治疗困难。
6.早期肌阵挛脑病本病预后不良，AEDs及ACTH疗效不明显，常早期死亡，很少活到2岁。
7.大田原综合征合并重度智力低下及体格发育障碍，多数患儿早期死亡。
8.Landau-Kleffner综合征患者的癫痫发作预后较好，通常10岁时停止，15岁时全部病例终止发作；但语言功能恢复较困难，患儿发病年龄愈小、治疗愈晚，语言恢复愈差。
9.常染色体显性夜间额叶癫痫AEDs多可以控制发作。
10.室管膜下灰质异位AEDs治疗无效，外科切除结节可能治愈。
预防：癫痫病的预防非常重要。预防癫痫不仅涉及医学领域，而且与全社会有关。预防癫痫应着眼于三个层次：一是着眼于病因，预防癫痫的发生；二是控制发作；三是减少癫痫对患者躯体、心理和社会的不良影响。
导致症状性癫痫综合征的原发病的预防及早期诊断、早期治疗也十分重要。对有遗传因素者要特别强调遗传咨询的重要性，应详细地进行家系调查，了解患者双亲、同胞和近亲中是否有癫痫发作及其发作特点，对能引起智力低下和癫痫的一些严重遗传性疾病，应进行产前诊断或新生儿期过筛检查，以决定终止妊娠或早期进行治疗。
1.原发性阅读性癫痫与遗传因素有关，一般呈良性经过。
2.Kojevnikow综合征及Rasmussen综合征AEDs难以控制发作，预后不良。
3.偏侧抽动偏瘫综合征(hemiconvulsion-hemiplegiasyndrome，HHS)偏瘫进行性加重，约半数病人出现偏盲，可有偏身感觉障碍、构音困难或语言障碍，患者智力可受损。AEDs难以控制发作，预后不良。
4.颞叶癫痫、额叶癫痫、顶叶癫痫及枕叶癫痫AEDs多可以控制发作。
5.肌阵挛-站立不能发作癫痫多数病例疗效较好，也有未经治疗停止发作者，部分病例治疗困难。
6.早期肌阵挛脑病本病预后不良，AEDs及ACTH疗效不明显，常早期死亡，很少活到2岁。
7.大田原综合征合并重度智力低下及体格发育障碍，多数患儿早期死亡。
8.Landau-Kleffner综合征患者的癫痫发作预后较好，通常10岁时停止，15岁时全部病例终止发作；但语言功能恢复较困难，患儿发病年龄愈小、治疗愈晚，语言恢复愈差。
9.常染色体显性夜间额叶癫痫AEDs多可以控制发作。
10.室管膜下灰质异位AEDs治疗无效，外科切除结节可能治愈。
预防：癫痫病的预防非常重要。预防癫痫不仅涉及医学领域，而且与全社会有关。预防癫痫应着眼于三个层次：一是着眼于病因，预防癫痫的发生；二是控制发作；三是减少癫痫对患者躯体、心理和社会的不良影响。
导致症状性癫痫综合征的原发病的预防及早期诊断、早期治疗也十分重要。对有遗传因素者要特别强调遗传咨询的重要性，应详细地进行家系调查，了解患者双亲、同胞和近亲中是否有癫痫发作及其发作特点，对能引起智力低下和癫痫的一些严重遗传性疾病，应进行产前诊断或新生儿期过筛检查，以决定终止妊娠或早期进行治疗。