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成人T细胞淋巴瘤

成人T细胞淋巴瘤本病又名逆转录病毒相关成人T细胞淋巴瘤/白血病,简称ATL。

病因 症状 预防 治疗

本病1976年出现于日本南部,以后加勒比海地区也发生流行,不久世界各地病例不断增多。迄今美国及欧洲已有200多例报告,伊朗也有个案报告。我国大陆及台湾省也有少数病例。已证实其发病病因为人类亲T淋巴细胞逆转录病毒(HTLV―1)。流行病学调查表明其传播方式有:①通过母乳喂养传给儿童;②活动期患者可通过性传播;③通过血液制品传播。潜伏期长。日本已有100万以上人群HTLV―1血清检查阳性。

本病男性较多见,平均发病年龄为52岁,多在40岁后发病,大致可分为急性和慢性两型。急性型起病急,发展快,病程短,预后差,浅表淋巴结常肿大。33.3%~49%患者可出现特异性和非特异性两类皮损。前者常全身播散,表现为丘疹、结节、肿瘤或红皮病。后者常表现为鱼鳞病样、红斑、丘疹、水疱、瘀点或瘀斑等。常见肝大,因骨质溶解而产生的骨痛和高钙血症也较常见。67.6%患者外周血中白细胞增多,常大于10×109/L,甚至可达100×109/L,并可出现不典型细胞。这种细胞的胞核明显多形、扭曲,类似Sézary细胞;免疫表型CD4、CD3和CD9阳性,CD8阴性,表现为辅助性T细胞表型,CD25(IL-2R)阳性。患者血清HTLV-1抗体阳性。慢性型的特点为患者外周血中见1%~20%奇形怪状或分叶的不典型细胞,淋巴结肿大,极少皮肤损害,可持续多年或转变成急性T细胞性淋巴瘤/白血病。
主要联合化疗,但尚需调整患者免疫状况,加强支持疗法。