成人T 细胞白血病(adult T-cell leukemia，ATL)是一种与人T 细胞白血病病毒Ⅰ(HTLV-Ⅰ)感染直接相关、发生于成人的特殊类型淋巴系统恶性克隆增殖性疾病，其病变主要发生在外周血淋巴细胞，亦可侵及骨髓。本病于1976 年首先由日本学者高月清提出，其临床特征为肝、脾、淋巴结肿大、皮肤浸润、间质性肺浸润及高钙血症。继日本西南部发现本病之后，美国、加勒比海地区及其他国家也陆续报道本病存在。
病因
症状
预防
治疗
ATL 的发生与人类T 细胞白血病病毒Ⅰ型(HTV-Ⅰ)感染有关，患者血清HTLV-Ⅰ检查阳性。高发区是日本Kyushi 岛的南部，此处居民10%～15% HTLV-Ⅰ抗体阳性，其他地方的发病率很低。如何把日本高发区和其他地区的发病联系起来还不清楚。研究表明宿主易感性和(或)共同的环境条件与HTLV-Ⅰ感染有关，家族成员HTLV-Ⅰ抗体阳性率是无关正常人群的3～4 倍。在抗体阳性、临床正常的患者血清中可分离出HTLV-Ⅰ病毒。
ATL 患者的临床表现多种多样，可表现为白血病样的急性型、淋巴细胞增生的淋巴瘤型、预后较好的慢性型和冒烟状态(隐袭型)。几乎所有患者均有淋巴结肿大。许多患者有广泛的淋巴结病，大多数有腹膜后淋巴结肿大，但纵隔肿块很少见。骨髓常有白血病细胞浸润。其他常见受累部位有肺、肝脏、皮肤、胃肠道和中枢神经系统。约2/3 的患者可发生皮肤受累，大多数皮肤浸润患者可见局灶性的ATL 细胞浸润或波特利埃微脓肿(Pautrier microabscesses)。
1.各型的主要临床表现
(1)急性型：患者中位年龄为40 岁。典型的表现为：发病很急，主要是迅速进展的皮肤损害、高钙血症，或两者并存。皮肤损害多种多样，如散在分布的瘤块、融合的小结节、斑块、丘疹、非特异性红斑等。高钙血症患者常表现为乏力、表情淡漠、精神错乱、多尿、烦渴。
(2)慢性型：可有淋巴结肿大，肝脾肿大，皮肤及肺浸润，无高钙血症，无中枢神经系统、骨、胃肠道浸润，无腹水及胸腔积液。
(3)淋巴瘤型：淋巴结组织学证明为淋巴结病，无白血病细胞浸润。
(4)冒烟型：皮肤损害为其特征，可表现为红斑、丘疹、结节。可有肺浸润。一般无高钙血症，淋巴结肿大、肝脾大和骨髓浸润均较轻微；无中枢神经系统浸润。
1.各型的主要临床表现
(1)急性型：患者中位年龄为40 岁。典型的表现为：发病很急，主要是迅速进展的皮肤损害、高钙血症，或两者并存。皮肤损害多种多样，如散在分布的瘤块、融合的小结节、斑块、丘疹、非特异性红斑等。高钙血症患者常表现为乏力、表情淡漠、精神错乱、多尿、烦渴。
(2)慢性型：可有淋巴结肿大，肝脾肿大，皮肤及肺浸润，无高钙血症，无中枢神经系统、骨、胃肠道浸润，无腹水及胸腔积液。
(3)淋巴瘤型：淋巴结组织学证明为淋巴结病，无白血病细胞浸润。
(4)冒烟型：皮肤损害为其特征，可表现为红斑、丘疹、结节。可有肺浸润。一般无高钙血症，淋巴结肿大、肝脾大和骨髓浸润均较轻微；无中枢神经系统浸润。
本病多依据临床分型不同而决定治疗策略，慢性型或冒烟型患者多采用对症支持治疗，以积极控制感染和改善脏器功能为主，当出现病情进展或急性转变时，方可考虑采用积极治疗措施。急性型或淋巴瘤型ATL 虽采用化学、生物学等积极治疗措施，但疗效不佳，中位生存期2～6 个月。
1.化学治疗 最常用的治疗方案为VEPA 方案(长春新碱1mg/周，连用6 周；环磷酰胺300mg/d，第8、22、29 天；泼尼松40～60mg/d，每周3 天；多柔比星（阿霉素）40～60mg/d，第1、22 天)应用此方案治疗322 例患者，完全缓解7l例(22%)。经典的CHOF 方案疗效也不理想，59 例中有10 例(17%)完全缓解。其他可使用方案包括CVP 方案、MACOP-B 方案，ProMACE-MOPP 方案等，治疗效果均不理想。近来，日本学者采用LSG15 方案(7 个周期VCAF、AMP 及VECP 方案)加粒细胞生长因子(G-CSF)治疗96 例进展期ATL 患者，完全缓解33 例(35.5%)，部分缓解42 例(45.2%)，中位生存时间13 个月，2 年无病生存率达31.3%，明显高于其他化疗方案。目前，化疗仍是治疗进展期ATL 的主要手段。
2. 维 A 酸（全反式维甲酸） 维A 酸（ATRA）可能影响或阻断ATL 细胞Tax/NF-KB 信号通道，目前已用于化疗耐药的ATL 患者临床治疗，临床疗效有待进一步验证。
3.干扰素 干扰素-2b 可用于ATL 治疗，惟单用疗效欠佳。近来，已有数篇报道干扰素α-2b 与抗病毒药齐多夫定（叠氮胸苷）合用治疗ATL 患者并获得一定疗效。White 等采用干扰素α-2b 250 万～1000 万U,皮下注射，1 次/d 和齐多夫定（AZT ）50～200mg，口服，5 次/d，治疗ATL 患者18 例，除6 例无法评价疗效外，其中1 例完全缓解持续21.6 月，2 例部分缓解分别持续3.7 月和26.5月。Matutes 等用上述方法治疗15 例既往已接受各种治疗ATL 患者，其中8 例获完全缓解或部分缓解，另7 例无效。
4.免疫治疗 IL-2R(Tac)的单克隆抗体可用于ATL 治疗。临床资料表明，抗Tac 治疗20 例ATL 者，1 例有短暂不肯定缓解。4 例部分缓解，2 例完全缓解。抗Tac 也可与免疫放射性核素(90Y)交联，用于治疗ATL 患者，在15 例接受治疗者中，8 例部分缓解，2 例完全缓解。
5.造血干细胞移植 Utsunomiya 等用异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗10 例ATL 患者，其中9 例供者为亲缘，1 例无关供髓者，中位无病生成期为17.5 月，表明allo- HSCT 用于ATL 治疗可获一定疗效。
6.有溶骨病变和高钙血症，可用帕米膦酸二钠 90mg， 静注，每月1 次。
1.化学治疗 最常用的治疗方案为VEPA 方案(长春新碱1mg/周，连用6 周；环磷酰胺300mg/d，第8、22、29 天；泼尼松40～60mg/d，每周3 天；多柔比星（阿霉素）40～60mg/d，第1、22 天)应用此方案治疗322 例患者，完全缓解7l例(22%)。经典的CHOF 方案疗效也不理想，59 例中有10 例(17%)完全缓解。其他可使用方案包括CVP 方案、MACOP-B 方案，ProMACE-MOPP 方案等，治疗效果均不理想。近来，日本学者采用LSG15 方案(7 个周期VCAF、AMP 及VECP 方案)加粒细胞生长因子(G-CSF)治疗96 例进展期ATL 患者，完全缓解33 例(35.5%)，部分缓解42 例(45.2%)，中位生存时间13 个月，2 年无病生存率达31.3%，明显高于其他化疗方案。目前，化疗仍是治疗进展期ATL 的主要手段。
2. 维 A 酸（全反式维甲酸） 维A 酸（ATRA）可能影响或阻断ATL 细胞Tax/NF-KB 信号通道，目前已用于化疗耐药的ATL 患者临床治疗，临床疗效有待进一步验证。
3.干扰素 干扰素-2b 可用于ATL 治疗，惟单用疗效欠佳。近来，已有数篇报道干扰素α-2b 与抗病毒药齐多夫定（叠氮胸苷）合用治疗ATL 患者并获得一定疗效。White 等采用干扰素α-2b 250 万～1000 万U,皮下注射，1 次/d 和齐多夫定（AZT ）50～200mg，口服，5 次/d，治疗ATL 患者18 例，除6 例无法评价疗效外，其中1 例完全缓解持续21.6 月，2 例部分缓解分别持续3.7 月和26.5月。Matutes 等用上述方法治疗15 例既往已接受各种治疗ATL 患者，其中8 例获完全缓解或部分缓解，另7 例无效。
4.免疫治疗 IL-2R(Tac)的单克隆抗体可用于ATL 治疗。临床资料表明，抗Tac 治疗20 例ATL 者，1 例有短暂不肯定缓解。4 例部分缓解，2 例完全缓解。抗Tac 也可与免疫放射性核素(90Y)交联，用于治疗ATL 患者，在15 例接受治疗者中，8 例部分缓解，2 例完全缓解。
5.造血干细胞移植 Utsunomiya 等用异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗10 例ATL 患者，其中9 例供者为亲缘，1 例无关供髓者，中位无病生成期为17.5 月，表明allo- HSCT 用于ATL 治疗可获一定疗效。
6.有溶骨病变和高钙血症，可用帕米膦酸二钠 90mg， 静注，每月1 次。
预后：本病预后极差。日本淋巴瘤研究组报道854 例ATL 患者，中位随访时间(从诊断时计算)为14 个月，585 例(68.5%)已死亡，269 例(31.5%)仍存活，中位生存期仅6 个月，2 年和4 年预期存活率为28%和12%。提示不良预后有关的因素有：①一般状况不佳；②高乳酸脱氢酶血症；③年龄＞40 岁；④多部位受累；⑤高钙血症；⑥CD4- ，CD8- ；CD4+，CD8+ 或CD4- ，CD8+ ；⑦Ki-67+＞18%。
预防：本病的感染传播途径清楚，主要通过母婴、血液及性接触。所以预防措施应该做到以下几点：
1.开展有关性病防治的健康教育。
2.提倡安全的性行为，积极宣传使用安全套。
3.开展HTLV-1 母婴传播的预防，避免母婴喂养，以减少婴儿感染。
4.使用血液、血液或分及血液制品时，必须严格检测，避免不必要的注射，输血和使用血液制品。
预防：本病的感染传播途径清楚，主要通过母婴、血液及性接触。所以预防措施应该做到以下几点：
1.开展有关性病防治的健康教育。
2.提倡安全的性行为，积极宣传使用安全套。
3.开展HTLV-1 母婴传播的预防，避免母婴喂养，以减少婴儿感染。
4.使用血液、血液或分及血液制品时，必须严格检测，避免不必要的注射，输血和使用血液制品。