遗传性凝血因子Ⅹ(FⅩ)缺乏最早由Hougie 在一个名叫Stuart 的男性患者中发现，因此，FⅩ亦称“Stuart 因子”。Telfer 在一例女患者(Prower)中也发现类似表现。当发现这两种血浆混合后不能够纠正部分凝血活酶时间(PTT)延长后，人们建议将这种因子命名为“Stuart-Prower 因子”，后来又被定名为“FⅩ”。随后的研究发现，Stuart 发现的因子Ⅹ缺乏与Prower 发现的因子Ⅹ缺乏并不相同，前者是由FⅩ功能缺乏造成，而后者是由FⅩ合成缺如造成。最近研究表明，Stuart 发现的因子Ⅹ缺乏是因为编码重链104 位的缬氨酸被蛋氨酸（甲硫氨酸）取代而造成的。
病因
症状
预防
治疗
FⅩ是由肝脏合成的依赖维生素K 的凝血因子。肝脏首先合成一条包括488个氨基酸组成的单链分子(包括由40 个氨基酸残基组成的信号肽)。FⅩ在凝血过程中被FⅨa/FⅧa 或FⅦ TF 激活。一经激活，FⅩa 就与它的必需辅因子(FⅤa)结合催化凝血酶原成为凝血酶。当凝血因子Ⅹ缺乏时，凝血酶的产生也相应延迟。
除血友病甲和血友病乙之外的凝血因子缺乏中，因子Ⅹ缺乏患者的临床出血表现最为严重。在2/3 的患者中可能发生血肿和关节出血，部分患者甚至可能出现胃肠道出血或致命性的脐带残端出血。其出血表现的轻重与凝血活性受抑的程度有关。当FⅩ活性低于1%时，患者出现严重出血，当FⅩ水平≥10%，可能仅表现为轻微出血。FⅩ活性低于1%的患者临床表现与血友病甲类似。
替代治疗是本病出血症状的主要治疗方法。一般轻微出血不需要治疗。外伤后严重出血，手术后出血均需替代治疗。FⅪ半衰期约52h，因而隔天输注1次即能维持血浆水平。FⅪ弥散率低，容易提高血浆水平。国内尚无浓缩FⅪ制剂，可用新鲜血浆或新鲜冰冻血浆，也可用已去除冷沉淀的上清血浆。血库全血在1 周内损失约80%的FⅪ，因而不适用。一般每kg 体重给予5～20ml 血浆可使FⅪ水平上升到25%～50%，达到有效止血水平。外科手术正常止血所需确切FⅪ水平并不清楚，一般认为应达到或超过50%。手术前输注30ml/kg 新鲜血浆可达到此水平。术后每天5ml/kg 或隔天10ml/kg 新鲜血浆直至伤口愈合。国外已有浓缩FⅪ制剂。治疗并发症主要为肝炎及其他与输血有关的病毒的传染如艾滋病病毒等。输注血制品后产生FⅪ抑制物(同种抗体)的病例出血严重，血浆替代治疗止血无效，用激活的凝血酶原复合物可能有效。
预后：
1.本病一般出血轻微，因出血导致的死亡率很低。预后取决于病例出血的严重性和替代治疗并发症，出血轻微者预后良好。
2.严重缺乏FⅩ的患者可有与血友病甲和血友病乙类似的慢性关节疾病。由于反复输注血浆和凝血因子浓缩制剂使一些患者感染上乙型肝炎或丙型肝炎，进而导致慢性肝脏疾病。
3.应用的浓缩制剂存在诱发血栓形成和DIC 的危险。
预防：建立遗传咨询，严格婚前检查，加强产前诊断，减少患儿的出生。
1.本病一般出血轻微，因出血导致的死亡率很低。预后取决于病例出血的严重性和替代治疗并发症，出血轻微者预后良好。
2.严重缺乏FⅩ的患者可有与血友病甲和血友病乙类似的慢性关节疾病。由于反复输注血浆和凝血因子浓缩制剂使一些患者感染上乙型肝炎或丙型肝炎，进而导致慢性肝脏疾病。
3.应用的浓缩制剂存在诱发血栓形成和DIC 的危险。
预防：建立遗传咨询，严格婚前检查，加强产前诊断，减少患儿的出生。