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遗传性出血性毛细血管扩张

遗传性毛细血管扩张是1896年由Rendu首次报道,1909年HanesOslerWeber将本病命名为遗传性出血性毛细血管扩张,故又称为Rendu-Osler-Weber病。

病因 症状 预防 治疗

本病是血管发育异常所致的出血性疾病。

本病最突出的表现是毛细血管扩张及同一部位反复出血。扩张的毛细血管最易见于皮肤和黏膜,如舌、唇、腭、手掌、面部、鼻黏膜、手背、足底、阴囊等部位。病变外观为鲜红色或紫红色的毛细血管扩张,形态不一,可呈针尖状、结节状,也可呈蜘蛛状或小血管瘤样,直径1~3mm。用玻片轻压病变部位常见到血管搏动,重压可使之消退,不压则立即恢复原来的表现。
本病最常见的临床表现为反复鼻出血和齿龈出血,儿童期即可出现,随着年龄增长,鼻出血渐渐减轻,而胃肠道出血、咯血、血尿等内脏出血逐渐增多。
1.局部止血皮肤、黏膜及可触及部位的出血可用局部压迫止血法,最好加用止血剂,如肾上腺素、麻黄碱、中药止血粉(三七、白芨)、垂体后叶素等。反复鼻出血者,可局部填塞止血,也可用烧灼术、电凝术,严重者可行中隔整形术。手术视野出血可用吸收性明胶海绵、外用凝血酶、胶原微粒等局部止血。
2.止血药物常用垂体后叶素,内含加压素,能使血管收缩,对肺血管具有强大收缩作用,使肺循环和门脉压力降低,对肺及胃肠道出血均有良好止血效果。一般以10U加入葡萄糖溶液中静脉滴注或推注。酚磺乙胺(止血敏)、卡巴克络(安络血)也可使用,疗效不定。中药如侧柏叶、土大黄、地榆、血余炭、阿胶、旱莲草、金樱子等有一定疗效。
3.性激素女性绝经后常有出血加重趋向,可用炔雌醇0.25~1mg/d口服,或与黄体酮类药物合用,可使鼻出血发生率及严重程度减低。男性患者同时服用甲睾酮2.5~5mg/d,以减轻女性化不良反应。肾上腺皮质激素及ACTH对本病无效。
4.对症处理出血严重者可输血或血浆,但量不宜多,以免血容量及血压增加而诱发再次出血。慢性出血者可服用铁剂治疗。
5.外科治疗对不能控制的出血或动静脉瘘,可考虑外科手术,手术应慎重,并作好止血准备。
预后:尽管本病缺乏特效疗法,具有潜在出血的危险性,但本病患者的预后相对是好的。
预防:避免一切可促发和加重出血的因素。避免使用能引起血容量增加、血压增高、血管扩张及促发出血的药物。