成人烟酸膳食供给量是每摄入热量4.1868MJ需6.6mg,烟酸存在于肉类、肝、奶类、豆类、谷类和蔬菜等动、植物食品中。人体能将动物性食物蛋白质中的色氨酸转变为烟酸,60mg的色氨酸经转化后可产生相当于1mg的烟酸,肠道内细菌也能合成烟酸。引起本病的原因有饮食中缺乏烟酸;吸收不良;慢性酒精中毒时肝脏对其利用不充分;感染等疾病时需要量增加;本病曾流行于吃玉米而又不加辅食的人群,因玉米内烟酸呈结合形式不能被利用,色氨酸含量又低;类癌综合征患者能使大量色氨酸转向合成5-羟色胺,致使烟酸合成减少而发病;遗传代谢缺陷如Hartnup病,因肠道吸收和肾小管再吸收色氨酸及其它氨基酸有缺陷,加上色氨酸过氧化酶缺乏,引起色氨酸代谢障碍;体内色氨酸转变为烟酸时需要吡哆醇(维生素B6),当维生素B6严重缺乏或服用维生素B6拮抗剂异菸肼,这种转变就受到代谢酶的阻碍,氟尿嘧啶能抑制一种色氨酸-烟酸代谢酶的转变,这些都是造成烟酸缺乏的因素。
本病发生于各年龄组,男多于女,国内以中青年女性为多,好发于春夏季,有复发倾向。典型的三联征是皮炎、腹泻和痴呆。三者同时存在较少,常见皮肤和胃肠道症状,亦有仅见精神障碍,无皮疹者称无疹性陪拉格。
发疹前1~2个月往往已有口炎和慢性腹泻,或有历时较久的前驱症状如口腔烧灼感、消化不良、腹泻或便闭、头昏、头痛、失眠、记忆力减退、注意力不集中、疲劳、虚弱和体重减轻等。
皮损多位于暴露部位,常对称分布,如手背、指背、腕、前臂外侧、面、颈项、上胸、足背、踝和小腿伸侧,亦可发生于易受摩擦部位,如肩、肘、膝和臀等处。
早期经曝晒后于露出部位出现鲜红或紫红斑,界限清楚,略高起,有瘙痒或烧灼感,酷似晒斑,尔后皮损转红褐色,有明显浮肿,严重者红斑上发生大疱,可继发感染形成脓疱,或疱破裂、表皮剥脱形成大片糜烂,伴浆液渗出,或形成溃疡,干燥后结痂,2~3周后损害呈红棕色或棕黑色,变得粗糙并有鳞屑,亦可有皲裂和毛囊角化,其边缘可见1~2mm宽较红的部分,似一道镶边。急性发作时可有高热、谵妄、衰竭等症状。反复发作的慢性病例,皮损浮肿不明显,但皮肤增厚和皮纹明显,颜色转暗带棕黑色、粗糙而缺乏弹性,伴角化过度、干燥性鳞屑、皲裂、出血或覆有血痂。老年患者皮肤干燥,鳞屑呈片状,小腿伸侧有鱼鳞病样改变。
偶尔皮损累及鼻周,呈现带有黑头粉刺的脂溢性皮炎,与核黄素缺乏者相似。
皮损常于夏季发作或加剧,冬季减轻或消退,愈合时有大片脱屑,留有萎缩、色素沉着或色素减退。
口角炎以口角湿白、糜烂为主,亦可见口角和唇干燥皲裂、脱屑。早期舌炎为舌尖和舌边充血发红、蕈状乳头肥大,重者舌缘皲裂,舌面糜烂或有浅溃疡,久后舌乳头萎缩、干燥、光滑发红似牛肉。炎症可累及口腔粘膜、齿龈、咽喉和食道,自觉疼痛,唾液增多,影响进食,常有继发感染。
会阴、生殖器、肛门周围及粘膜病变可与口腔炎同时发生。直肠和阴道粘膜有炎症或溃疡,阴道分泌物增多,使附近皮肤浸渍或继发感染。
患者胃酸减少或缺乏,食欲减退,恶心呕吐,消化不良,腹胀便闭,腹痛腹泻,粪便量少、次数多达每日数十次,大便呈水样或混有消化不良食物,少数有里急后重和血便。
精神神经症状个体差异很大,以神经衰弱症状最常见,亦可有精神紧张,易激惹、情绪变化无常、头昏、眼花、失眠、乏力、精神不振、健忘、定向力丧失、猜疑、幻想、震颤、焦虑、忧郁、嗜睡或昏睡、谵妄、神志不清、肢体发僵或强直,运动失调或瘫痪,最后发展为痴呆症。周围神经病变有肢体麻木,末梢感觉减退,有烧灼感或疼痛,腱反射消失,偶见脊髓炎。
有严重精神神经症状者预后差,若不及时治疗,死亡率高达15%~50%,常死于严重腹泻、外周循环或全身衰竭。
去除和治疗各种病因,如需长期或增加服用异菸肼者,应补充富含烟酸和色氨酸的食物,避免日晒。
视病情轻重而补充剂量不等的烟酸和烟酰胺,因前者有血管扩张作用,大剂量时患者不易耐受,每日可口服烟酰胺100~1000mg,分次服,严重腹泻或口服困难者,可肌内注射或静脉滴注,同时补充白蛋白、B族维生素(B1、B2和B12)、铁剂等。
皮炎按皮损类型,选择不同剂型的外用药,如温和保护剂、角质溶解剂,亦可加用遮光剂。对舌炎、口炎、腹泻和合并感染等,应作相应对症处理。