蕈样真菌病/sezary 综合征(mycosis fungoides /Sezary’s syndrome,MF/SS)为皮肤T 细胞淋巴瘤(PCTLC)SS 为MF 的红皮病亚型，占原发性皮肤淋巴瘤的75%，其中．MF/SS 是最常见的类型，约占所有皮肤恶性淋巴瘤的50%左右，其他类型的T 细胞淋巴瘤约占25%，包括CD30+ 、CD30-的大T 细胞淋巴瘤和多形性小中T 细胞淋巴瘤。PCTLC 组织学上起源于胸腺后的外周T 细胞。蕈样真菌病(MF)最早由法国皮肤学家Alibert 于1806 年描述，因其皮肤肿瘤结节形状类似蘑菇而命名为蕈样真菌病，与真菌感染无关。
病因
症状
预防
治疗
MF/SS 的确切病因目前尚不明确。一些回顾性调查研究提示环境和职业因素可能与起病相关。曾有报道从事棉花加工业、电车和公共汽车运输以及建筑业的人群中MF 或SS 的发病危险性增加。另一些研究认为化学物质和杀虫剂的慢性暴露和刺激与发病相关。但最近一些大规模的病例对照研究结果却未能发现上述因素与MF 或SS 的相关性。一些学者在MF/SS 病人的外周血或皮肤病灶中检测到成人T 细胞白血病/淋巴瘤病毒(HTLV-1)，因此认为HTIV-1 感染可能与MF/SS 的发生相关。另有研究表明MF/SS 的起病可能与组织相容性抗原有关，如Aw31、Aw32、B8、Bw38 和DR5 等。MF/SS 可有1 和6 号染色体的缺失和易位，但目前不清楚这些染色体的异常在MF/SS 发生、发展中的作用。
1.MF 病程可以很长，皮损表现多样。根据疾病发展过程和皮损形态，大致可分为3 期，但各期的不同皮损可同时交叉存在。
(1)蕈样前期：又称斑片期或湿疹样期。此期可持续数月、数年，甚至20～30 年以上。常见的皮损为非特异性、轻微鱼鳞样皮损，可此起彼伏，易被误诊为湿疹、神经性皮炎、银屑病、玫瑰糠疹和鱼鳞病。此期少数病人皮损可自发消退，不再进展为病理上能诊断的MF。从首次出现皮损到确诊MF 的肘间长达5 年或更长。
(2)浸润期：又称斑块期。由斑片期的皮损发展而来，也可作为MF 的首发症状。表现为不规则浸润性斑块，暗红色，表面光滑或高低不平，浸润处毛发常脱落，亦可累及口腔黏膜。皮损常伴明显的瘙痒。浸润期皮肤增厚，可出现典型的“狮子样脸”。此期可于数月后转入肿瘤期。
(3)肿瘤期：斑块性皮损可进一步发展为肿瘤，呈溃疡型或外生蕈伞样。大多数斑片和斑块期病人经治疗后可不发展为肿瘤期。极少数病人起病一开始就可表现为肿瘤性皮损。
(4)其他：MF 的另一种皮损是广泛性红皮病，发生率约为10%，可伴或不伴斑块、肿瘤性皮损。皮肤可萎缩或呈苔藓样，常有剧痒，对冷刺激耐受差，常伴淋巴结肿大。
2.SS 红皮病如伴外周血受侵(循环中异常细胞占淋巴细胞比例＞5%)，即称为Sezary 综合征，一般认为是MF 的特殊类型。临床表现为剥脱性、浸润性红皮病和广泛淋巴结肿大，手、脚掌皮肤过度角化和增厚，常出现龟裂，指和趾甲营养不良和脱发常见。皮肤奇痒，是其特征之一。由于抓挠常导致表皮脱落、渗出和结痂。
(1)蕈样前期：又称斑片期或湿疹样期。此期可持续数月、数年，甚至20～30 年以上。常见的皮损为非特异性、轻微鱼鳞样皮损，可此起彼伏，易被误诊为湿疹、神经性皮炎、银屑病、玫瑰糠疹和鱼鳞病。此期少数病人皮损可自发消退，不再进展为病理上能诊断的MF。从首次出现皮损到确诊MF 的肘间长达5 年或更长。
(2)浸润期：又称斑块期。由斑片期的皮损发展而来，也可作为MF 的首发症状。表现为不规则浸润性斑块，暗红色，表面光滑或高低不平，浸润处毛发常脱落，亦可累及口腔黏膜。皮损常伴明显的瘙痒。浸润期皮肤增厚，可出现典型的“狮子样脸”。此期可于数月后转入肿瘤期。
(3)肿瘤期：斑块性皮损可进一步发展为肿瘤，呈溃疡型或外生蕈伞样。大多数斑片和斑块期病人经治疗后可不发展为肿瘤期。极少数病人起病一开始就可表现为肿瘤性皮损。
(4)其他：MF 的另一种皮损是广泛性红皮病，发生率约为10%，可伴或不伴斑块、肿瘤性皮损。皮肤可萎缩或呈苔藓样，常有剧痒，对冷刺激耐受差，常伴淋巴结肿大。
2.SS 红皮病如伴外周血受侵(循环中异常细胞占淋巴细胞比例＞5%)，即称为Sezary 综合征，一般认为是MF 的特殊类型。临床表现为剥脱性、浸润性红皮病和广泛淋巴结肿大，手、脚掌皮肤过度角化和增厚，常出现龟裂，指和趾甲营养不良和脱发常见。皮肤奇痒，是其特征之一。由于抓挠常导致表皮脱落、渗出和结痂。
MF/SS 有多种治疗手段，病情分期是确定治疗方法的主要因素。目前多数学者认为对MF 的前驱性皮损；不宜采用强烈的治疗。对于病理报告“提示MF”的病人不应按MF 治疗。早期皮损以单一局部治疗为主或综合应用多种局部治疗手段，对Ⅲ、Ⅳ期采用以全身治疗为主的综合治疗。
1.治疗手段
(1)局部化学药物涂抹：氮芥局部使用时可以制成软膏或水溶液，水溶液浓度100～200mg/L。全身皮肤涂抹，1 次/d。数周后，涂抹范围可局限于皮损部位，也可一开始即涂抹皮损局部，同时严密监视其他部位有无新病灶出现。完全缓解后应予维持治疗，如显效缓慢，可以增加用药次数至2 次/d，或增大氮芥浓度至300～400mg/L，尤其对于小范围皮损。
(2)电子束照射(electron beam therapy，EBT)：包括局部和全身皮肤电子束照射。全身皮肤EBT 常规剂量30～36Gy/10 周，剂量达18～20Gy 时可休息1周，以缓解照射所致的广泛性皮肤红斑。
(3)光疗法：包括紫外光B 照射(ultraviolet B，UVB)和补骨脂素＋紫外光A 照射(psoralen＋ultraviolet A，PUVA)，是治疗MF 的重要手段。紫外光A 为长波，对MF 皮损的穿透能力和深度优于紫外光B。光分离疗法(photopheresis，即体外光化学疗法)主要适应证为MF/ SS。
(4)生物治疗：维A 酸治疗MF/SS 主要用于难治性和晚期病变，经口服给药，常用的包括异维A 酸(13-顺式维甲酸)、阿维A 酯(依曲替酯)和异维A 酸(保肤灵)。维A 酸单药的疗效与化疗、干扰素单药相近，总有效率58%，CR 率19%，中位缓解期3～13 个月。
(5)全身化疗：MF 或SS 对化疗敏感，大多数化疗药物包括烷化剂、抗代谢类、抗生素类、长春碱类、拓扑异构酶-Ⅱ抑制剂和皮质类固醇激素均有效。单药有效率62%左右，CR 率33%，中位缓解时间2～22 个月。联合化疗的疗效略优于单药化疗，有效率81%，CR 率38%，中位缓解时间5～41 个月。常用的化疗方案见表1。
2.各期的治疗策略
(1)ⅠA 期(局限斑片或斑块期，T1)：局部治疗为主，包括局部化学药物涂抹(多用氮芥)、UVB、PUVA 和局部电子束照射。不主张采用全身化疗，全身联合化疗疗效并不优于单一手段的局部治疗。此期皮损局部涂抹氮芥疗效好，近期CR 率70%～80%，达CR 的中位时间6～8 个月。但停止治疗后＞50%的病人皮肤局部复发，复发后重复氮芥治疗仍有效。20%～25%的病人可完全缓解10 年以上。对单一或局限性病变，局部电子束照射也可获得很高的有效率，继之用氮芥维持治疗。对进展性皮损可采用全身皮肤电子束照射,近期有效率和远期无病生存率优于单纯氮芥局部治疗，但两种方法的总生存率无差别。
PUVA 对MF、早期斑片样皮损也有很好的疗效，CR 率可达90%，完全显效时间2～6 个月，但停止维持治疗后大多数病人复发，复发后再次治疗仍可有效。单用UVB 治疗也有效，CR 率83%。
(2)ⅠBⅡA 期(广泛性斑片或斑块期，T2)：治疗方法与T1 相似，以局部治疗为主：氮芥局抹，光疗法(主要为PUVA)或全身皮肤电子束照射。由于UVB 穿透力弱，因此只适合于斑片样皮损。EBT 的皮肤穿透能力强于氮芥局抹和UVB 或PUVA，因此厚斑块型皮损应首选全身皮肤EBT。近期病情进展迅速或对氮芥局抹或光疗失败的病人也应选择全身皮肤EBT，EBT 结束后应予氮芥局抹巩固治疗至少6 个月。EBT 对T2 期病变的CR 率为80%～90%，氮芥局部治疗的CR 率为50%～70%。虽然EBT 的近期CR 率高于氮芥局部治疗，但两者的远期生存无差别。PUVA 的CR率50%～80%。一种治疗手段失败后采用其他方法仍可有效。
单一治疗手段无效的病人可采用联合治疗，如EBT＋氮芥局抹，或PUVA＋氮芥局抹，或一种局部治疗手段＋生物疗法(干扰素或维A 酸)。Kuzel 等报告PUVA和干扰素α联合治疗广泛性斑片或斑块期MF 的CR 和PR 率分别为79%～80%和14%～20%，有效率和缓解期均优于单一治疗手段。联合治疗的另一优点是可抑制机体对干扰素抗体的产生。
(3)ⅡB 期(肿瘤期，T3)：首选全身皮肤EBT，CR 率44%～74%。如皮肤肿瘤数目少，可采用局部氮芥涂抹或PUVA 联合局部皮肤EBT，由于复发率高，EBT 后应配合其他方法巩固治疗。Stanford 大学的经验是EBT 结束后常规立即予氮芥软膏局部治疗，对全身EBT 治疗失败的病人可采用干扰素＋PUVA，有效率约80%。对难治性病变应联合多种全身治疗手段(包括全身化疗)。
(4)Ⅲ期(红皮病，T4)：如无外周血受侵，首选低剂量PUVA 治疗，非常缓慢和小心地逐渐增加剂量，以避免光毒性反应。PUVA 可单用或与干扰素联合。PUVA单用治疗T4 期MF 的CR 率为33%～70%。大多数病人在PUVA 的维持治疗阶段会复发。一些作者认为联合治疗的有效率和缓解期均优于PUVA 或干扰素单一治疗，PUVA 联合干扰素的CR 和PR 率分别为62%和25%。
T4 病变患者常伴明显的皮肤炎性反应和瘙痒，皮肤易被局部治疗手段激惹，全身EBT 剂量达到4Gy 时就会导致严重的脱屑，因此不推荐作为首选治疗。光分离疗法也可单用治疗MF 红皮病，有效率54%～75%，CR 率15%～25%。如单一光分离疗法只达到PR 或显效缓慢，可加用干扰素或维A 酸。单药化疗也可用于此期病人。最常用的药物为甲氨蝶呤，有效率58%，其中CR 41%，PR 17%。常用剂量每周5～50mg。
(5)Ⅳ期(皮肤外病变)：首选全身化疗联合其他局部或生物疗法。甲氨蝶呤、依托泊苷(足叶乙甙)、博来霉素、硫酸长春碱(长春花碱)和嘌呤类似物是治疗MF 和SS 最有效的单药。化疗对病情只能起到姑息控制的作用，大多数病人的中位缓解期＜1 年。常用的方案包括CHOP(多柔比星（阿霉素）、环磷酰胺、长春新碱和泼尼松)或CVP(环磷酰胺、长春新碱和泼尼松)，其他方案包括CAVE(环磷酰胺、多柔比星（阿霉素）、长春新碱和依托泊苷(足叶乙甙))或CVP＋甲氨蝶呤（MTX）。化疗常与干扰素、维A 酸联合。Foss 等报道干扰素和氟达拉滨联合治疗Ⅳ期MF的有效率46%，中位缓解期6.5 个月。放疗可用于淋巴结病变的姑息治疗，根据皮肤外病变的轻重可与全身化疗或干扰素联合。对广泛皮肤受侵的Ⅳ期全身EBT 可与全身化疗联合。
3.治疗的新进展 临床试验中一些新药对MF 或SS 有效。如氯达拉宾(fludara)，是嘌呤类抗代谢药，可导致外周血T 细胞明显减少，对MF、慢性淋巴细胞性白血病和低度恶性淋巴瘤有效。另一药物2-dexyocoformycin，对MF、一些类型的非霍奇金淋巴瘤和毛细胞白血病也有效，治疗MF 的有效率50%左右，其作用机制是抑制腺苷酸脱氨酶，阻碍DNA 的合成，而T 细胞中的腺苷酸脱氨酶活性很高。除新药外，新的生物疗法是目前的研究方向之一。IL-2-毒素的融合蛋白治疗MF 有一定的疗效，有的药物已进入临床试验，总有效率30%，CR 率10%。其机制为大多数MF 或SS 肿瘤细胞表面低表达IL-2 受体CD25，少数则高表达。因此与IL-2 融合的毒素蛋白能选择性靶向作用于MF 或SS 细胞。
自体造血干细胞移植治疗MF 的经验有限。Bigler 报告6 例晚期皮肤外脏器广泛受侵的Ⅳ期MF，采用高剂量化疗联合全身皮肤电子束，5 例获CR，但其中3例缓解期小于100 天。
1.治疗手段
(1)局部化学药物涂抹：氮芥局部使用时可以制成软膏或水溶液，水溶液浓度100～200mg/L。全身皮肤涂抹，1 次/d。数周后，涂抹范围可局限于皮损部位，也可一开始即涂抹皮损局部，同时严密监视其他部位有无新病灶出现。完全缓解后应予维持治疗，如显效缓慢，可以增加用药次数至2 次/d，或增大氮芥浓度至300～400mg/L，尤其对于小范围皮损。
(2)电子束照射(electron beam therapy，EBT)：包括局部和全身皮肤电子束照射。全身皮肤EBT 常规剂量30～36Gy/10 周，剂量达18～20Gy 时可休息1周，以缓解照射所致的广泛性皮肤红斑。
(3)光疗法：包括紫外光B 照射(ultraviolet B，UVB)和补骨脂素＋紫外光A 照射(psoralen＋ultraviolet A，PUVA)，是治疗MF 的重要手段。紫外光A 为长波，对MF 皮损的穿透能力和深度优于紫外光B。光分离疗法(photopheresis，即体外光化学疗法)主要适应证为MF/ SS。
(4)生物治疗：维A 酸治疗MF/SS 主要用于难治性和晚期病变，经口服给药，常用的包括异维A 酸(13-顺式维甲酸)、阿维A 酯(依曲替酯)和异维A 酸(保肤灵)。维A 酸单药的疗效与化疗、干扰素单药相近，总有效率58%，CR 率19%，中位缓解期3～13 个月。
(5)全身化疗：MF 或SS 对化疗敏感，大多数化疗药物包括烷化剂、抗代谢类、抗生素类、长春碱类、拓扑异构酶-Ⅱ抑制剂和皮质类固醇激素均有效。单药有效率62%左右，CR 率33%，中位缓解时间2～22 个月。联合化疗的疗效略优于单药化疗，有效率81%，CR 率38%，中位缓解时间5～41 个月。常用的化疗方案见表1。
2.各期的治疗策略
(1)ⅠA 期(局限斑片或斑块期，T1)：局部治疗为主，包括局部化学药物涂抹(多用氮芥)、UVB、PUVA 和局部电子束照射。不主张采用全身化疗，全身联合化疗疗效并不优于单一手段的局部治疗。此期皮损局部涂抹氮芥疗效好，近期CR 率70%～80%，达CR 的中位时间6～8 个月。但停止治疗后＞50%的病人皮肤局部复发，复发后重复氮芥治疗仍有效。20%～25%的病人可完全缓解10 年以上。对单一或局限性病变，局部电子束照射也可获得很高的有效率，继之用氮芥维持治疗。对进展性皮损可采用全身皮肤电子束照射,近期有效率和远期无病生存率优于单纯氮芥局部治疗，但两种方法的总生存率无差别。
PUVA 对MF、早期斑片样皮损也有很好的疗效，CR 率可达90%，完全显效时间2～6 个月，但停止维持治疗后大多数病人复发，复发后再次治疗仍可有效。单用UVB 治疗也有效，CR 率83%。
(2)ⅠBⅡA 期(广泛性斑片或斑块期，T2)：治疗方法与T1 相似，以局部治疗为主：氮芥局抹，光疗法(主要为PUVA)或全身皮肤电子束照射。由于UVB 穿透力弱，因此只适合于斑片样皮损。EBT 的皮肤穿透能力强于氮芥局抹和UVB 或PUVA，因此厚斑块型皮损应首选全身皮肤EBT。近期病情进展迅速或对氮芥局抹或光疗失败的病人也应选择全身皮肤EBT，EBT 结束后应予氮芥局抹巩固治疗至少6 个月。EBT 对T2 期病变的CR 率为80%～90%，氮芥局部治疗的CR 率为50%～70%。虽然EBT 的近期CR 率高于氮芥局部治疗，但两者的远期生存无差别。PUVA 的CR率50%～80%。一种治疗手段失败后采用其他方法仍可有效。
单一治疗手段无效的病人可采用联合治疗，如EBT＋氮芥局抹，或PUVA＋氮芥局抹，或一种局部治疗手段＋生物疗法(干扰素或维A 酸)。Kuzel 等报告PUVA和干扰素α联合治疗广泛性斑片或斑块期MF 的CR 和PR 率分别为79%～80%和14%～20%，有效率和缓解期均优于单一治疗手段。联合治疗的另一优点是可抑制机体对干扰素抗体的产生。
(3)ⅡB 期(肿瘤期，T3)：首选全身皮肤EBT，CR 率44%～74%。如皮肤肿瘤数目少，可采用局部氮芥涂抹或PUVA 联合局部皮肤EBT，由于复发率高，EBT 后应配合其他方法巩固治疗。Stanford 大学的经验是EBT 结束后常规立即予氮芥软膏局部治疗，对全身EBT 治疗失败的病人可采用干扰素＋PUVA，有效率约80%。对难治性病变应联合多种全身治疗手段(包括全身化疗)。
(4)Ⅲ期(红皮病，T4)：如无外周血受侵，首选低剂量PUVA 治疗，非常缓慢和小心地逐渐增加剂量，以避免光毒性反应。PUVA 可单用或与干扰素联合。PUVA单用治疗T4 期MF 的CR 率为33%～70%。大多数病人在PUVA 的维持治疗阶段会复发。一些作者认为联合治疗的有效率和缓解期均优于PUVA 或干扰素单一治疗，PUVA 联合干扰素的CR 和PR 率分别为62%和25%。
T4 病变患者常伴明显的皮肤炎性反应和瘙痒，皮肤易被局部治疗手段激惹，全身EBT 剂量达到4Gy 时就会导致严重的脱屑，因此不推荐作为首选治疗。光分离疗法也可单用治疗MF 红皮病，有效率54%～75%，CR 率15%～25%。如单一光分离疗法只达到PR 或显效缓慢，可加用干扰素或维A 酸。单药化疗也可用于此期病人。最常用的药物为甲氨蝶呤，有效率58%，其中CR 41%，PR 17%。常用剂量每周5～50mg。
(5)Ⅳ期(皮肤外病变)：首选全身化疗联合其他局部或生物疗法。甲氨蝶呤、依托泊苷(足叶乙甙)、博来霉素、硫酸长春碱(长春花碱)和嘌呤类似物是治疗MF 和SS 最有效的单药。化疗对病情只能起到姑息控制的作用，大多数病人的中位缓解期＜1 年。常用的方案包括CHOP(多柔比星（阿霉素）、环磷酰胺、长春新碱和泼尼松)或CVP(环磷酰胺、长春新碱和泼尼松)，其他方案包括CAVE(环磷酰胺、多柔比星（阿霉素）、长春新碱和依托泊苷(足叶乙甙))或CVP＋甲氨蝶呤（MTX）。化疗常与干扰素、维A 酸联合。Foss 等报道干扰素和氟达拉滨联合治疗Ⅳ期MF的有效率46%，中位缓解期6.5 个月。放疗可用于淋巴结病变的姑息治疗，根据皮肤外病变的轻重可与全身化疗或干扰素联合。对广泛皮肤受侵的Ⅳ期全身EBT 可与全身化疗联合。
3.治疗的新进展 临床试验中一些新药对MF 或SS 有效。如氯达拉宾(fludara)，是嘌呤类抗代谢药，可导致外周血T 细胞明显减少，对MF、慢性淋巴细胞性白血病和低度恶性淋巴瘤有效。另一药物2-dexyocoformycin，对MF、一些类型的非霍奇金淋巴瘤和毛细胞白血病也有效，治疗MF 的有效率50%左右，其作用机制是抑制腺苷酸脱氨酶，阻碍DNA 的合成，而T 细胞中的腺苷酸脱氨酶活性很高。除新药外，新的生物疗法是目前的研究方向之一。IL-2-毒素的融合蛋白治疗MF 有一定的疗效，有的药物已进入临床试验，总有效率30%，CR 率10%。其机制为大多数MF 或SS 肿瘤细胞表面低表达IL-2 受体CD25，少数则高表达。因此与IL-2 融合的毒素蛋白能选择性靶向作用于MF 或SS 细胞。
自体造血干细胞移植治疗MF 的经验有限。Bigler 报告6 例晚期皮肤外脏器广泛受侵的Ⅳ期MF，采用高剂量化疗联合全身皮肤电子束，5 例获CR，但其中3例缓解期小于100 天。
预后：按照FNMB 分期，局限性斑片、斑块期(T1)病例约占所有MF 的20%～25%，广泛性斑片或斑块期(T2)约占35%～40%，肿瘤期(T3)约占20%～25%，红皮病(T4)约15%～20%。外周血是否受侵与病期明显相关，斑块期约8%～12%、肿瘤期约16%～20%和红皮病期90%以上的病人外周血中的Sezary 细胞比例＞5%。皮损的大小、类型(T 分期)和有无皮肤外脏器受侵是预示远期生存的两个最重要因素。Stanford 大学曾分析464 例MF 或SS，中位生存期＞10 年。T1、T2、T3 和T4的10 年生存率分别为80%、50%、20%、30%。T1、T2、T3 和T4 病变的中位生存时间分别为超过33 年、10.7、3.3 和3.7 年。Lamberg 等报道Ⅰ、ⅡA、ⅡB、Ⅲ和Ⅳ期的5 年生存率分别为80%～90%、60%～70%、30%、40%～50%和25%～35%。LN-1和LN-2 的病人5 年生存率为80%，LN-3 和LN-4 期5 年生存率分别为30%和15%。有皮肤外脏器侵犯的病人中位生存期1～2.5 年。
1.局限性斑片或斑块期(T1，ⅠA 期) 预后良好，大多可获得长期生存。只有9%的病人病情最终进展。绝大多数病人均死于MF 外原因。
2.广泛性斑片或斑块期(T2，ⅠB、ⅡA 期，无皮肤外脏器受侵) 中位生存期＞11 年，此期24%的病人会病情进展，20%的病人死于MF 相关的原因。ⅡA 期的生存率与ⅠB 期无差别。
3.ⅡB 和广泛性红皮病(T4，Ⅲ期) 大多数病人最终死于MF。多因素分析表明T4 病人的预后与年龄(＞65 与＜65 岁，中位生存期为6.5 与 2.7 年)、淋巴结受侵(受侵与否，中位生存期为4.6 与 1.1 年)、外周血受侵(B0 与B1，中位生存期6.8 与 2.6 年)相关。MF 转化为大细胞性淋巴瘤后中位生存期2 个月，应予强烈的局部或全身治疗。MF 或SS 最常见的疾病相关死亡原因为感染，其次为心肺意外和第2 个原发肿瘤。常见的第2 个原发肿瘤包括非霍奇金淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤和结肠癌。
1.局限性斑片或斑块期(T1，ⅠA 期) 预后良好，大多可获得长期生存。只有9%的病人病情最终进展。绝大多数病人均死于MF 外原因。
2.广泛性斑片或斑块期(T2，ⅠB、ⅡA 期，无皮肤外脏器受侵) 中位生存期＞11 年，此期24%的病人会病情进展，20%的病人死于MF 相关的原因。ⅡA 期的生存率与ⅠB 期无差别。
3.ⅡB 和广泛性红皮病(T4，Ⅲ期) 大多数病人最终死于MF。多因素分析表明T4 病人的预后与年龄(＞65 与＜65 岁，中位生存期为6.5 与 2.7 年)、淋巴结受侵(受侵与否，中位生存期为4.6 与 1.1 年)、外周血受侵(B0 与B1，中位生存期6.8 与 2.6 年)相关。MF 转化为大细胞性淋巴瘤后中位生存期2 个月，应予强烈的局部或全身治疗。MF 或SS 最常见的疾病相关死亡原因为感染，其次为心肺意外和第2 个原发肿瘤。常见的第2 个原发肿瘤包括非霍奇金淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤和结肠癌。