本病又名蕈样霉菌病(简称MF)。目前公认是一种低度恶性的T淋巴细胞淋巴瘤，原发于皮肤。
本病首先是1806年法国Alibert报告，当时误称为蕈样霉菌病。1876年Bazin重新作了典型描述，此即所谓典型蕈样霉菌病，国外称之为Alibert-Bazin型，其皮损有三期表现，开始为斑片，以后发展为浸润斑块，最后可出现肿瘤，破溃。其自然病程可达二三十年以上。多发生于老年，男性稍多。1885年Auspitz倡用蕈样肉芽肿，沿用至今。同年Vidal及Brocq曾提出另一型，即所谓暴发型。1892年Hallopeau又提出第三型，即红皮症型，目前多认为即Sézary综合征。通常本病多指临床上可见三期病变的典型病例而言。
病因
症状
预防
治疗
本病虽已报告190多年，但其病因迄今未明。根据某些研究，提出遗传、感染或化学物品(包括环境中的化学物品)均可能为本病的发病因素。
文献报告一家发病2人以上者已有6家。此外，还观察到患者HLA-AW31及AW32的出现频率较高。
以往在本病患者的皮肤活检及淋巴结组织中证实有C型逆转病毒样颗粒，但尚不能肯定其病因关系。近年来发现本病患者培养的PBMC中有HTLV样颗粒，以后又在患者新鲜PBMC中用PCR及Southern斑点杂交方法，证明有HTLV―Ⅰ及HTLV―Ⅱ的前病毒序列，因此认为本病与HTLV有关，目前正在深入研究中。
有人强调与职业或环境因素的关系。在一些工业，特别是石油化工工业，纺织、冶金及机械工业中工人发病较高，其原因尚待进一步研究。
典型的蕈样肉芽肿一般可分为三期：
（一）红斑期又名蕈样前期或湿疹样期。本病可以有前驱症状，如发热、关节痛等。在年轻患者，起病时可有败血症或风湿热的症状，也可见间歇热或急性淋巴结炎。
在皮肤症状方面，瘙痒也可能为前驱症状，常为早期症状或惟一的症状。这种瘙痒常难以耐受，一般各种治疗均不能缓解，而且可能持续存在，甚至可长达10年，故严重的瘙痒对早期诊断有一定的帮助。但也有不少病人不痒或不经常痒。
其皮损早期表现可分为两种类型：
1、非萎缩性斑片扁平、淡红色、鳞屑性斑片，直径数厘米。类似银屑病或某些类型皮炎。此型进展较快，可数月或数年进人斑块期，甚至出现内脏病变。
2、萎缩性斑片表面萎缩，光亮或出现皱纹，伴有毛细血管扩张、色素增多或减少，可类似斑片状副银屑病的大斑片或斑驳状副银屑病。此类型皮损可长期存在，无大变化。据统计，仅12％病人可进一步发展，在斑片基础上出现不规则浸润，从而进入斑块期。
以上两型有时不能截然区分。皮损较明显时，皮疹则往往多形，可以在一病人身上同时存在，如红斑、丘疹、苔藓化、鱼鳞病样或皮肤异色样损害。少数病人尚可见风团、水疱或紫癜样皮疹。因此，临床上可类似银屑病、副银屑病、湿疹、脂溢性皮炎、神经性皮炎、鱼鳞病或皮肤异色症。个别病人尚可类似玫瑰糠疹、麻风、肥大细胞增生病、丹毒或红斑狼疮。然而最常见者为红斑鳞屑性损害或萎缩性斑片，边缘清楚，但不规则。早期损害可群集，中央可消退而向四周扩大，或排列成弧形、环状、半环状，也有如地图状或带状者。皮疹可分为红色、黄红、淡褐色，多伴有色素沉着或减退。皮损最好发于躯干，但其它各处均可发生，也有长期限于大腿内侧者。
此期通常持续2～5年，少数病例可以非常短暂，但也有长达30年者。
（二）斑块期又名浸润期。本病可因第一期极其短暂而不明显，似乎一开始即为第二期，但通常皆经第一期后再进入第二期。此期浸润不断增加，往往呈暗红厚垫状、不规则形隆起斑块，表面紧张、光亮、高低不平，甚至也有呈疣状或表面反复渗出结痂而呈蛎壳状。浸润斑块可泛发全身，也可局限于某些原有皮损部位，或伴有丘疹或小结节。皮疹颜色也各不相同，可为淡红、黄红、砖红、紫红、暗红乃至棕红或褐色。浸润斑块可以不发生破溃，或数日内破溃，也可在出现新的浸润斑块时发生破溃。陈旧浸润斑块偶可自行消退不留痕迹。浸润斑块表面毛发常见脱落。此外，值得注意的是，不同斑块、甚至同一斑块的不同部位，其浸润程度往往不同。例如环状或半环状损害可以一部分与正常皮面相平，而另一部分因显著浸润而隆起。有时在红斑基础上出现不规则的浸润或散在小结节状浸润。这些特殊表现对诊断有意义。在此期内通常明显瘙痒，除少数浸润可自行消退并留下萎缩及色素沉着或减退外，一般浸润损害常持续存在，甚至增生如疣状。
（三）肿瘤期通常在浸润损害的基础上逐渐出现肿瘤，常常在陈旧浸润损害的边缘或中央发生，很少在新起的浸润上出现肿瘤，但也有在原来外观正常皮肤上出现肿瘤者，这种才算真正的暴发型。这种类型肿瘤与其它类型淋巴瘤的肿瘤相同，不易区别。肿瘤可向表面隆起，甚至如蕈样，时有破溃，也可以如半球状，其基底部浸润范围较宽广。肿瘤可迅速增大，数目增多。直径大小不一，大者可达数厘米。颜色可为灰白、黄红乃至棕红色。肿瘤多见于面、背及四肢近端。完整的肿瘤一般无痛感，但破溃者常有剧痛，破溃后可留下萎缩性瘢痕，伴有色素改变。
此外，本病除皮损区域内毛发可以脱落外，可出现全秃，或不同程度的毛发脱落。也可出现毛囊性粘蛋白变性，表现为正常皮色或暗红色由毛囊性损害融合组成的斑块，多见于头皮、面、颈，伴有明显毛发脱落。粘膜很少侵犯。极少数病例发生口腔或齿龈粘膜损害。MF患者可见淋巴结肿大，早期为皮病性淋巴结病，晚期淋巴结可受累。此时往往内脏器官也同时有病变，几乎所有内脏器官均可被侵犯，例如肝、脾、肺、肾、骨髓等，其它脏器病变也有报告。末梢血象一般无特殊变化。晚期病人可见贫血。个别报告有嗜酸性粒细胞、淋巴细胞或单核细胞增高者，后者往往是晚期患者的表现。通过免疫学的观察发现各类淋巴瘤患者的淋巴细胞转化均受到抑制，但以本病最轻，早期可无异常，病情进展时反应低下，似与皮疹广泛及病期有关。而体液免疫方面，一般只有在晚期才受到损伤。
本病病程呈慢性进行性，个体差异大，有的时轻时重，或缓解与加重交替，可长达数年乃至二三十年，甚至个别达30年以上者。多数因恶病质或并发严重感染或化疗反应而死亡。
（一）红斑期又名蕈样前期或湿疹样期。本病可以有前驱症状，如发热、关节痛等。在年轻患者，起病时可有败血症或风湿热的症状，也可见间歇热或急性淋巴结炎。
在皮肤症状方面，瘙痒也可能为前驱症状，常为早期症状或惟一的症状。这种瘙痒常难以耐受，一般各种治疗均不能缓解，而且可能持续存在，甚至可长达10年，故严重的瘙痒对早期诊断有一定的帮助。但也有不少病人不痒或不经常痒。
其皮损早期表现可分为两种类型：
1、非萎缩性斑片扁平、淡红色、鳞屑性斑片，直径数厘米。类似银屑病或某些类型皮炎。此型进展较快，可数月或数年进人斑块期，甚至出现内脏病变。
2、萎缩性斑片表面萎缩，光亮或出现皱纹，伴有毛细血管扩张、色素增多或减少，可类似斑片状副银屑病的大斑片或斑驳状副银屑病。此类型皮损可长期存在，无大变化。据统计，仅12％病人可进一步发展，在斑片基础上出现不规则浸润，从而进入斑块期。
以上两型有时不能截然区分。皮损较明显时，皮疹则往往多形，可以在一病人身上同时存在，如红斑、丘疹、苔藓化、鱼鳞病样或皮肤异色样损害。少数病人尚可见风团、水疱或紫癜样皮疹。因此，临床上可类似银屑病、副银屑病、湿疹、脂溢性皮炎、神经性皮炎、鱼鳞病或皮肤异色症。个别病人尚可类似玫瑰糠疹、麻风、肥大细胞增生病、丹毒或红斑狼疮。然而最常见者为红斑鳞屑性损害或萎缩性斑片，边缘清楚，但不规则。早期损害可群集，中央可消退而向四周扩大，或排列成弧形、环状、半环状，也有如地图状或带状者。皮疹可分为红色、黄红、淡褐色，多伴有色素沉着或减退。皮损最好发于躯干，但其它各处均可发生，也有长期限于大腿内侧者。
此期通常持续2～5年，少数病例可以非常短暂，但也有长达30年者。
（二）斑块期又名浸润期。本病可因第一期极其短暂而不明显，似乎一开始即为第二期，但通常皆经第一期后再进入第二期。此期浸润不断增加，往往呈暗红厚垫状、不规则形隆起斑块，表面紧张、光亮、高低不平，甚至也有呈疣状或表面反复渗出结痂而呈蛎壳状。浸润斑块可泛发全身，也可局限于某些原有皮损部位，或伴有丘疹或小结节。皮疹颜色也各不相同，可为淡红、黄红、砖红、紫红、暗红乃至棕红或褐色。浸润斑块可以不发生破溃，或数日内破溃，也可在出现新的浸润斑块时发生破溃。陈旧浸润斑块偶可自行消退不留痕迹。浸润斑块表面毛发常见脱落。此外，值得注意的是，不同斑块、甚至同一斑块的不同部位，其浸润程度往往不同。例如环状或半环状损害可以一部分与正常皮面相平，而另一部分因显著浸润而隆起。有时在红斑基础上出现不规则的浸润或散在小结节状浸润。这些特殊表现对诊断有意义。在此期内通常明显瘙痒，除少数浸润可自行消退并留下萎缩及色素沉着或减退外，一般浸润损害常持续存在，甚至增生如疣状。
（三）肿瘤期通常在浸润损害的基础上逐渐出现肿瘤，常常在陈旧浸润损害的边缘或中央发生，很少在新起的浸润上出现肿瘤，但也有在原来外观正常皮肤上出现肿瘤者，这种才算真正的暴发型。这种类型肿瘤与其它类型淋巴瘤的肿瘤相同，不易区别。肿瘤可向表面隆起，甚至如蕈样，时有破溃，也可以如半球状，其基底部浸润范围较宽广。肿瘤可迅速增大，数目增多。直径大小不一，大者可达数厘米。颜色可为灰白、黄红乃至棕红色。肿瘤多见于面、背及四肢近端。完整的肿瘤一般无痛感，但破溃者常有剧痛，破溃后可留下萎缩性瘢痕，伴有色素改变。
此外，本病除皮损区域内毛发可以脱落外，可出现全秃，或不同程度的毛发脱落。也可出现毛囊性粘蛋白变性，表现为正常皮色或暗红色由毛囊性损害融合组成的斑块，多见于头皮、面、颈，伴有明显毛发脱落。粘膜很少侵犯。极少数病例发生口腔或齿龈粘膜损害。MF患者可见淋巴结肿大，早期为皮病性淋巴结病，晚期淋巴结可受累。此时往往内脏器官也同时有病变，几乎所有内脏器官均可被侵犯，例如肝、脾、肺、肾、骨髓等，其它脏器病变也有报告。末梢血象一般无特殊变化。晚期病人可见贫血。个别报告有嗜酸性粒细胞、淋巴细胞或单核细胞增高者，后者往往是晚期患者的表现。通过免疫学的观察发现各类淋巴瘤患者的淋巴细胞转化均受到抑制，但以本病最轻，早期可无异常，病情进展时反应低下，似与皮疹广泛及病期有关。而体液免疫方面，一般只有在晚期才受到损伤。
本病病程呈慢性进行性，个体差异大，有的时轻时重，或缓解与加重交替，可长达数年乃至二三十年，甚至个别达30年以上者。多数因恶病质或并发严重感染或化疗反应而死亡。
早期一般采用对症治疗，晚期患者方考虑化疗。免疫疗法及电子束照射是目前常用方法。氮芥外用对有些病例能获得缓解。国内多采用中西两法综合治疗，中医以清热解毒与扶，正培本治法为主。雷公藤制剂对本病有一定的近期效果。西药则多用增强细胞免疫制剂。
（一）局部药物治疗
1、局部皮质类固醇霜剂、油膏对早期的斑片有效。有时疗效不持久，但病变范围局限者应用高效类固醇制剂可取得良效。
2、氮芥49％～80％的斑片及斑块期患者可以缓解，可长达25年，甚至肿瘤皮损也有一定疗效。常用生理盐水或蒸馏水稀释(10mg／50mL)后外用，每日1次，药液最好新鲜配制，放冰箱中保存，皮损消退后，仍需要维持治疗。如出现过敏时应停用，进一步降低浓度。复发者再用仍有效。在上述浓度溶液中再加入1％氢化可的松，不但可减少过敏反应，而且还可加快疗效。氮芥亦可配成油膏(10mg／100g)，每日外用，过敏反应较水剂少，但疗效较差。
3、卡莫司汀(BCNU)通常用300mgBCNU溶于150mL95％乙醇内作为贮存液，2～8℃冰箱中可保存1年。用时取5mL贮存液溶于60mL室温水中即可，每日1次。通常平均外用8～12星期即可出现明显疗效。可用白凡士林配成油膏，如皮损小于体表面积的10％，可配成20mg／100g油膏，如大于10％时，可配成10mg/100g油膏，每日外用1次。外用此药时可出现红斑反应(此时应停药，并外用皮质类固醇制剂)，或遗留毛细血管扩张。使用过程中同时定期检查血常规、肝肾功能。此疗法可用于对氮芥过敏者，Ia～Ⅱ期患者55％～86％可以缓解，疗程总量不要超过600mg。
（二）PUVA可使早期皮损消退，但易复发，深在浸润无效。对某些患者反而促使病情加重。
（三）放射治疗可用浅层X线，根据不同病程，单次剂量为50～200R，每周1次，总量为200～800R，对MF早期皮疹有暂时效果。小量电子束照射对早期皮损有效，可缓解3～14年。
（四）全身疗法
1、化疗常采用联合化疗，如COPP(环磷酰胺、长春新碱、泼尼松、甲基苄肼)或MOPP(氮芥、长春新碱、泼尼松、甲丙苄巴肼)可使病情获得缓解。对上述化疗无效的患者，可选用博来霉素、放线菌素D、苯丁酸氮芥、氮甲，单独应用或与皮质类固醇合并应用有一定疗效。
2、免疫疗法可用以提高机体免疫功能，增加对肿瘤细胞的杀伤能力，常用的有：
（1）胸腺因子D每周2～3次，每次2mL，肌内注射。
（2）转移因子每周1～2次，每次1～2mL，上臂近腋部皮下注射。
（3）左旋咪唑每周连服3d，每天150mg。
（4）其它如白细胞介素-2、干扰素、小牛胸腺肽、卡介苗等，用以争取改善患者免疫状况。
3、维A酸类药物以往曾用维胺脂，每日3次，每次25mg，对早期患者有一定的疗效。但有条件者，可选用芳香维A酸药物。
4、LAK细胞。
5、中医中药有条件时可结合中医辨证施治，如中医辨证本病早期为血热有毒，后期为久病体虚、血热兼瘀，治疗时可考虑在早期用清热解毒，到后期则可用扶正固本、活血化瘀等治则。
（一）局部药物治疗
1、局部皮质类固醇霜剂、油膏对早期的斑片有效。有时疗效不持久，但病变范围局限者应用高效类固醇制剂可取得良效。
2、氮芥49％～80％的斑片及斑块期患者可以缓解，可长达25年，甚至肿瘤皮损也有一定疗效。常用生理盐水或蒸馏水稀释(10mg／50mL)后外用，每日1次，药液最好新鲜配制，放冰箱中保存，皮损消退后，仍需要维持治疗。如出现过敏时应停用，进一步降低浓度。复发者再用仍有效。在上述浓度溶液中再加入1％氢化可的松，不但可减少过敏反应，而且还可加快疗效。氮芥亦可配成油膏(10mg／100g)，每日外用，过敏反应较水剂少，但疗效较差。
3、卡莫司汀(BCNU)通常用300mgBCNU溶于150mL95％乙醇内作为贮存液，2～8℃冰箱中可保存1年。用时取5mL贮存液溶于60mL室温水中即可，每日1次。通常平均外用8～12星期即可出现明显疗效。可用白凡士林配成油膏，如皮损小于体表面积的10％，可配成20mg／100g油膏，如大于10％时，可配成10mg/100g油膏，每日外用1次。外用此药时可出现红斑反应(此时应停药，并外用皮质类固醇制剂)，或遗留毛细血管扩张。使用过程中同时定期检查血常规、肝肾功能。此疗法可用于对氮芥过敏者，Ia～Ⅱ期患者55％～86％可以缓解，疗程总量不要超过600mg。
（二）PUVA可使早期皮损消退，但易复发，深在浸润无效。对某些患者反而促使病情加重。
（三）放射治疗可用浅层X线，根据不同病程，单次剂量为50～200R，每周1次，总量为200～800R，对MF早期皮疹有暂时效果。小量电子束照射对早期皮损有效，可缓解3～14年。
（四）全身疗法
1、化疗常采用联合化疗，如COPP(环磷酰胺、长春新碱、泼尼松、甲基苄肼)或MOPP(氮芥、长春新碱、泼尼松、甲丙苄巴肼)可使病情获得缓解。对上述化疗无效的患者，可选用博来霉素、放线菌素D、苯丁酸氮芥、氮甲，单独应用或与皮质类固醇合并应用有一定疗效。
2、免疫疗法可用以提高机体免疫功能，增加对肿瘤细胞的杀伤能力，常用的有：
（1）胸腺因子D每周2～3次，每次2mL，肌内注射。
（2）转移因子每周1～2次，每次1～2mL，上臂近腋部皮下注射。
（3）左旋咪唑每周连服3d，每天150mg。
（4）其它如白细胞介素-2、干扰素、小牛胸腺肽、卡介苗等，用以争取改善患者免疫状况。
3、维A酸类药物以往曾用维胺脂，每日3次，每次25mg，对早期患者有一定的疗效。但有条件者，可选用芳香维A酸药物。
4、LAK细胞。
5、中医中药有条件时可结合中医辨证施治，如中医辨证本病早期为血热有毒，后期为久病体虚、血热兼瘀，治疗时可考虑在早期用清热解毒，到后期则可用扶正固本、活血化瘀等治则。