血小板无力症1918 年由Glanzmann 首先报道本病，故本病又称“Glanzmann病(Glanzmann thrombasthenia，GT)”，是一种遗传性出血病。特点为血细胞对多种生理诱聚剂反应低下或缺如，由血小板膜糖蛋白Ⅱb(GPⅡb) 和(或)Ⅲa(GPⅢa)质或量的异常引起。1990 年，国际血栓与止血学会标准化委员会将GT 定义为由于GPⅡb 或GPⅢa 基因缺陷引起的血小板对多种诱聚剂(如腺苷二磷酸、凝血酶、胶原等)的先天性遗传性无聚集或反应减低。
病因
症状
预防
治疗
本病是由于血小板膜糖蛋白Ⅱb(GPⅡb)和(或)Ⅲa(GPⅢa)质或量的异常引起。GPⅡb-Ⅲa 复合物是钙依赖性多聚体，是纤维蛋白原受体，也能结合vWF、纤维结合蛋白和血栓敏感蛋白，在各种生理诱聚剂，如ADP、TXA2 的作用下，介导血小板聚集。因此，受体的异常可导致血管损伤处血小板血栓不能形成，发生出血不止或淤斑。GPⅡb-Ⅲa 受体同时也能帮助血小板α颗粒摄取纤维蛋白原，因此，GT 患者血小板纤维蛋白原水平显著下降。GPⅡb-Ⅲa 复合物是连接膜外侧的纤维蛋白原和膜内侧的肌动蛋白丝主要附着点，参与血块回缩功能，故GT 患者常出现血块回缩不良。
杂合子患者一般无出血表现，纯合子患者出血明显，往往在幼年期即有出血表现，如出生时脐带出血、皮肤淤斑、鼻出血、牙龈出血，外伤、手术和分娩异常可引起严重出血，但是，无深部血肿。女性患者可有月经过多，颅内出血、内脏出血和关节出血少见。
本病出血严重程度不一，有报道出血致死的病例，有患者即使测不到GPⅡb-Ⅲa 也只有轻微出血，出血严重程度和频度与GPⅡb-Ⅲa 缺失的程度无明显关系。出血可随年龄的增加而降低。
本病出血严重程度不一，有报道出血致死的病例，有患者即使测不到GPⅡb-Ⅲa 也只有轻微出血，出血严重程度和频度与GPⅡb-Ⅲa 缺失的程度无明显关系。出血可随年龄的增加而降低。
本病是遗传性疾病，基因治疗正在研究中。
1.局部出血可用压迫止血。
2.出血严重时可以输注血小板悬液，但是，多次输注可引起同种免疫反应，且有GPⅡb-Ⅲa 抗体形成，因此，最好输注去除白细胞的AB0 和HLA 配型一致的单采血小板。
3. 炔诺酮(妇康片)和避孕丸可以有效地控制月经，近年来有报道用重组人因子VⅡa 取得较好的止血效果。杂合型患者为供体为HLA 相合的出血严重的纯合型患者进行骨髓移植，症状可以明显改善。
4.禁用抗血小板药物 对于长期慢性失血者应补充铁剂，必要时补充叶酸。保持口腔卫生，对于减少牙龈出血非常重要。
5.轻度出血患者 通常采用局部压迫止血即可，如牙龈出血，局部使用吸收性明胶海绵及凝血酶即能控制。全身或局部使用抗纤溶药物可作为牙龈出血和拔牙的辅助措施。对于拔牙、包皮环切、扁桃体摘除、分娩及其他需要外科处理的患者，应预防性输注血小板直至创面完全愈合。鼻出血有时很难控制，甚至需要采取动脉结扎或动脉栓塞方能止血。对于月经过多的女性患者可服用避孕药。对于多数严重出血的患者，输注血小板可能是最有效的措施，但反复输注有可能传染病毒性疾病或产生同种免疫，后者导致血小板输注无效。对于严重出血而血小板输注无效的患者异基因骨髓移植可能有效，迄今已有2 例异基因骨髓移植治疗本病获得成功的报道，但在考虑这种措施时应权衡利弊，因为骨髓移植本身风险很大。
1.局部出血可用压迫止血。
2.出血严重时可以输注血小板悬液，但是，多次输注可引起同种免疫反应，且有GPⅡb-Ⅲa 抗体形成，因此，最好输注去除白细胞的AB0 和HLA 配型一致的单采血小板。
3. 炔诺酮(妇康片)和避孕丸可以有效地控制月经，近年来有报道用重组人因子VⅡa 取得较好的止血效果。杂合型患者为供体为HLA 相合的出血严重的纯合型患者进行骨髓移植，症状可以明显改善。
4.禁用抗血小板药物 对于长期慢性失血者应补充铁剂，必要时补充叶酸。保持口腔卫生，对于减少牙龈出血非常重要。
5.轻度出血患者 通常采用局部压迫止血即可，如牙龈出血，局部使用吸收性明胶海绵及凝血酶即能控制。全身或局部使用抗纤溶药物可作为牙龈出血和拔牙的辅助措施。对于拔牙、包皮环切、扁桃体摘除、分娩及其他需要外科处理的患者，应预防性输注血小板直至创面完全愈合。鼻出血有时很难控制，甚至需要采取动脉结扎或动脉栓塞方能止血。对于月经过多的女性患者可服用避孕药。对于多数严重出血的患者，输注血小板可能是最有效的措施，但反复输注有可能传染病毒性疾病或产生同种免疫，后者导致血小板输注无效。对于严重出血而血小板输注无效的患者异基因骨髓移植可能有效，迄今已有2 例异基因骨髓移植治疗本病获得成功的报道，但在考虑这种措施时应权衡利弊，因为骨髓移植本身风险很大。
预后：本病尚无根治方法，也缺乏预防自发性出血的措施，主要是对症治疗。而本病预后较好。一组64 例仅2 例死于出血。另一组43 例仅3 例死于出血。日本全国性调查表明1976 年患者为98 人，病死率为6.8%；1991 年患者为192 人，病死率降至4.9%。
预防：本病的预防措施为严禁近亲婚配、开展遗传咨询和产前检查、避免外伤和手术、避免使用影响血小板功能的药物。
预防：本病的预防措施为严禁近亲婚配、开展遗传咨询和产前检查、避免外伤和手术、避免使用影响血小板功能的药物。