胸腺类癌为一类独立的胸腺肿瘤,在组织学、电镜和临床特征方面与上皮型胸腺瘤有许多不同。
2/3~3/4的胸腺类癌见于成年男性患者,男女比例约为3∶1,平均年龄介于42~50.6岁。1/3~1/2的患者在手术确诊前无症状,在胸部X线检查中无意发现。而少数病人仅有前胸疼痛、咳嗽、咯血、气促等非特异性症状,若肿瘤侵犯上腔静脉则可出现上腔静脉综合征,个别者也可表现为疲劳、发热、盗汗等。30%~40%胸腺类癌病人在确诊前常出现典型的库欣综合征(Cushing综合征),这是由于胸腺类癌中的神经内分泌细胞产生异位性ACTH所致。其他内分泌紊乱综合征如抗利尿激素增多症、甲状旁腺功能亢进症、胰岛细胞瘤、多发性内分泌腺瘤Ⅰ型综合征、马方综合征和肥大性骨关节病等亦不少见。胸腺类癌患者容易发生远处转移,20%~30%的患者就诊时就有骨或皮肤的远处转移。
胸腺类癌治疗分为手术治疗、放射治疗和化疗。
1.手术切除多数学者认为胸腺类癌无论瘤体大小,均以尽早手术行肿瘤完整切除。对无法完整切除的较大胸腺类癌肿瘤也应行姑息性切除,术后再辅以放疗及化疗,也可提高生存率。影响术后存活率的主要因素包括肿瘤包膜浸润、局部复发、合并Cushing’s综合征和肿瘤远处转移等。对于合并异位ACTH的胸腺类癌手术切除病灶后,其库欣综合征可获明显缓解。胸腺类癌切除术后的复发率为20%左右,临床资料显示有的病例甚至在术后9~10年复发,不少学者仍主张再次手术切除复发病灶,并认为部分病例仍有治愈的可能。
2.放射治疗放疗对于胸腺类癌的原发灶或转移灶均有一定疗效。术后常规放疗对于减少局部复发有一定价值,均可使肿瘤有不同程度的缩小,但放疗对抑制远处转移无效。
3.化疗胸腺类癌伴全身转移可应用化疗,其药物一般可使用MMC、环磷酸胺(CTX)、VCR、ADM、DDP及5-Fu等。
预后:影响预后的因素有切除完整性,病理类型,分化程度及是否合并有内分泌症状。胸腺类癌恶性程度较低,手术完整切除的病例一般可获得临床治愈。癌分化低,则恶性程度较高,术后易复发或转移,因肿瘤合成ACTH导致临床上有异位库欣综合征的患者比临床上无神经内分泌症状的患者的预后也要差。