主动脉弓衍化血管的异常是本病主因。

主要是吞咽困难。由双主动脉弓或右位主动脉弓及左动脉导管造成的压迫症状最为明显。在婴儿出生后早期可出现反流及喂食后发生误吸并伴有气管压迫症状、气促或喘鸣。迷走右锁骨下动脉仅出现吞咽困难，症状较轻，待成年后因血管随年龄增长而逐渐增大以及血管硬化，症状明显。

迷走右锁骨下动脉选成的典型吞咽困难症状，可结扎及切断位于食管后壁的血管，效果满意。在婴幼儿中几乎不会发生合并症，但在成年人中可能出现上肢缺血病状，若出现这种情况，则远端须与右颈总动脉或主动脉弓做吻合术。因右位主动脉弓造成的压迫症状可切断右侧的动脉导管或动脉韧带，并使食管和气管与韧带粘连部分做充分松解，并将主动脉固定于脊柱右侧。
处理双主动脉弓时，要认清何者为主弓，切断较小的一根主动脉弓，同时切断动脉导管韧带。倘若不能确定何者为主，可先钳夹后弓，若前弓能维持对主动脉远端的血流，可切断后弓达到的食管减压的目的。如切断后气管仍受到前弓压迫时，可将血管缝合固定于胸骨上。
很多病例术后症状立即消失，但亦有喘鸣持续几周。小部分病人中有气管软化者，术后处理较困难。