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先天性支气管肺囊肿

先天性支气管肺囊肿指以支气管组织成分为囊壁、内含黏液或气体的先天性囊肿,曾被称为先天性囊性支气管扩张或先天性支气管源性囊肿。目前认为先天性支气管肺囊肿是在肺胚胎发育的26~40 天即气管发育的最活跃期,肺芽远端小块肺实质细胞在其分支过程中与之脱离,异位发育而成,但与肺隔离症不同,它没有进一步发育,因此可以认为支气管囊肿、肺隔离症(包括叶内、外型)、可能还有先天性囊性支气管扩张等在类似病因、病理基础的一个范畴内。与肺隔离症相似,异常胚芽出现的时间的早晚,决定了其部位。异常发育出现较早,肺胚芽尚在大气管附近发育时,囊肿位于纵隔或肺门,称为支气管囊肿;而异常发育出现较晚者,异常胚芽易于停留在肺内,囊肿多位于肺内,称为肺囊肿。

病因 症状 预防 治疗

胚胎发育时期由原肠发生的肺芽,逐渐发展形成支气管树和肺泡。肺芽在发育初期是索条状组织,逐渐演变成管状,如果胚胎发育发生障碍,索条状结构不能演变成管状,远端的原始支气管组织与近端组织脱离,逐渐形成盲管,管腔内的分泌物不能排出,积聚膨胀就形成含黏液的囊肿。

肺囊肿发生于任何年龄段,但以10 岁以下最为常见,男女发病率相近。临床上根据肺囊肿的大小、数目、对毗邻器官的影响程度,有无破裂感染等并发症的存在,而有不同的表现。主要引起两大类症状:压迫症状和感染症状。有出生后即刻出现症状者,大多在青、中年时出现症状。较小无感染的肺囊肿,常常没有症状,多在X 线检查时偶然发现。较大的肺囊肿可以压迫支气管及周围组织,引起胸痛、刺激性干咳、呼吸困难,压迫食管可致哽噎。查体局部呼吸音减低,偶尔可以听到哮鸣音以及湿
诊断明确应积极手术治疗,如有继发感染更应尽早手术。手术宜采用全身麻醉,较大、多发或有感染的囊肿要采用双腔气管内插管麻醉,利于吸引排出脓痰从而减少对呼吸影响,也避免了感染健侧肺组织。支气管肺囊肿容易并发感染、出血、张力性气胸、胸膜炎等,甚至恶变,因此明确诊断后无力囊肿大小均应积极手术治疗。手术当中要注意避免损伤气管或支气管,粘连紧时还要注意不要损伤食管。较小的、靠近肺边缘的肺囊肿可以采用囊肿摘除术或楔形切除术,也可以做肺段切除,囊肿较大或是多发囊肿,须行肺叶甚至全肺切除术。双侧肺移植适合于双侧弥漫性多发肺囊肿,呼吸功能严重受损患者。合并感染的肺囊肿,或双侧多发一时尚不能手术的肺囊肿,可采用积极的内科治疗,根据痰培养结果,选用有效抗生素,并利用体位排痰,控制感染。在控制感染中毒症状后手术。早期手术切除了感染灶,可避免了反复感染,也减少了继发肺纤维化。
预后:应积极手术切除的时间越早越好,在1 岁内手术,因其极少感染,更易行囊肿摘除术。如囊肿已感染,以控制感染3 个月后手术为好。切除可治愈,无复发。
预防:平时注意预防感冒。