本病致病性朊蛋白根据结构不同分四种亚型，1型和2型引起散发型CJD，3型为医源型CJD，4型是新变异型。PrP可通过角膜或硬脑膜移植、经肠道外应用人生长激素制剂和埋藏脑电极传播，手术室、病理实验室和制备脑源性生物制品工作人员较易感染，医务人员应注意防护身体破损处、结膜和皮肤，避免与病人血液、CSF或组织接触。PrP基因突变导致家族型CJD，为常染色体显性遗传，散发型CJD传播方式不清。CJD变异型被认为是牛海绵状脑病即疯牛病（MCD）传播给人类。

CJD分为散发型、医源型（获得型）、家族型和变异型等四型，80％－90％为散发型。发病年龄25－78岁，平均58岁，男女均可罹患；新变异型较早发病，平行26岁。
1、患者多隐袭起病，缓慢进展，临床分为三期：
（1）初期：表现疲劳、注意力不集中、食欲改变、失眠、抑郁和记忆减退，可有头痛、眩晕、共济失调等；
（2）中期：表现近来痴呆，出现记忆障碍后病情进展迅速，外出找不到家，人格改变，可伴失语、轻偏瘫、皮层盲、腱反射亢进、Babinski征和帕金森病表现（肌强直、震颤及运动迟缓）等；约90％的病人有肌阵挛，常因惊吓和视觉刺激诱发，具有特征性；少数病例以突发卒中、癫痫发作、肌萎缩侧索硬化（脊髓前角细胞损害）等方式起病；
（3）晚期：出现尿失禁、无动性缄默、昏迷或去皮质强直状态，多因肺感染或褥疮而死亡。
2、变异型CJD特点是：发病较早（平均约30岁），病程较长（>1年），小脑必定受累出现共济失调，早期突出的精神异常和行为改变、弥漫性淀粉样斑等。痴呆发生较晚，通常无肌阵挛和特征性EEG改变。

本病甚无特效治疗。