先天性心包缺如或缺损(congenitalpericardialabsenceordefect)是一种少见的心脏病。本病首先于1559年被RealdoColumbus解剖确认，但第1个可靠的病例是1793年由Baille报道的。此后，在外科手术或尸解时偶尔发现此病并报道。直到1959年，Ellis第1次报道用胸部X线诊断的2例病人。
病因
症状
预防
治疗
源于先天性心包发育异常。
1.男女均可发病，男多于女(3∶1)，报道的病人年龄为11～79岁。
2.大多数心包缺损病人通常无症状，少数可出现某些非特异性症状。其中最常见的症状为胸部不适，偶可出现呼吸困难、头晕和晕厥。左侧心包部分缺损可因在缺损处发生一部分心脏的嵌顿疝而危及生命。右侧部分心包缺损异常罕见，可伴有吸气时右胸痛，是由于右房或右室疝，或肺疝进入心包腔。
3.胸骨左缘可闻及Ⅰ～Ⅲ级收缩期杂音，此杂音可能与易变的心脏产生湍流有关。左侧心包完全缺损时，心尖搏动可向左移位。
4.1/3的病例尚可合并其他先天性畸形，如动脉导管未闭、房间隔缺损、先天性二尖瓣狭窄、法洛四联症等。
2.大多数心包缺损病人通常无症状，少数可出现某些非特异性症状。其中最常见的症状为胸部不适，偶可出现呼吸困难、头晕和晕厥。左侧心包部分缺损可因在缺损处发生一部分心脏的嵌顿疝而危及生命。右侧部分心包缺损异常罕见，可伴有吸气时右胸痛，是由于右房或右室疝，或肺疝进入心包腔。
3.胸骨左缘可闻及Ⅰ～Ⅲ级收缩期杂音，此杂音可能与易变的心脏产生湍流有关。左侧心包完全缺损时，心尖搏动可向左移位。
4.1/3的病例尚可合并其他先天性畸形，如动脉导管未闭、房间隔缺损、先天性二尖瓣狭窄、法洛四联症等。
心包小缺损或完全性缺损，一般不需要外科手术治疗。部分心包缺损者，出现症状和有猝死的可能性，伴有左房耳通过缺损处绞窄的证据时，需施行外科手术治疗。手术方式有左心耳切除、粘连松解、心包整形或扩大缺损。
预后：目前尚未见相关资料。
预防：
1.加强宣传教育，提倡优生优育；加强孕期保健，指导合理妊娠，避免胎儿先天畸形的发生。
2.合理安排运动应控制运动量，禁忌突然用力运动，防止发生一部分心脏的嵌顿疝而危及生命。
预防：
1.加强宣传教育，提倡优生优育；加强孕期保健，指导合理妊娠，避免胎儿先天畸形的发生。
2.合理安排运动应控制运动量，禁忌突然用力运动，防止发生一部分心脏的嵌顿疝而危及生命。