先天性囊性腺瘤样畸形指肺局部发育不全，肺组织结构紊乱，终末细支气管过度生长，形成的多囊性不成熟的肺泡组织。是肺内囊肿和腺瘤样改变混合存在的一种畸形。曾被称为弥漫性错构瘤、腺样畸形等。首个病例是蔡光煜1949年报告。1955 年Graham 和Singleton 首次肺叶切除治疗囊腺样畸形成功。

约半数合并胎儿普遍性水肿，1/4 羊水过多，常早产或死产。一般在出生后数小时到数周出现呼吸窘迫，频率增加及发绀。可合并心脏异常。

确诊后应手术治疗。实质性者可行局部切除，局限于一叶肺者行肺叶切除；多叶病变者行一侧全肺切除。术中应注意来自体循环的异常血管的处理。

预后：双侧广泛病变只能行保守治疗，多难存活。
预防：目前尚无资料。