注意母亲妊娠3个月内有无患风疹或其他病毒感染及阴道出血史,母亲糖尿病、酗酒、吸烟史,妊娠期服用四环素、环磷酰胺和糖皮质激素等药物史。注意家族中有无遗传病或先心病患者,患儿是否出生于高原地区。
发绀及其出现时间,系于剧哭时出现或呈持续性发生,气急、多汗、浮肿,生长发育迟缓,活动受限,常静坐、少动、寡言少笑,发作性呼吸困难或昏厥。有无喂哺困难、哭声嘶哑、阵发性哭闹、喜竖抱、蹲踞、或易疲劳,易患呼吸道感染和反复心衰等情况。
体检:注意体格发育及营养状态,杵状指(趾)、蜘蛛状指(趾),发绀程度及其分布,呼吸频率,动脉搏动强弱,水冲脉,上、下肢血压及差距。注意胸廓畸形、心界扩大、心尖搏动弥散,心音、心率及心律情况,有无震颤、杂音及其部位、性质、时限(收缩期或舒张期)以及发现杂音时的年龄。
1、一般处理合理安排生活制度,避免剧烈活动。冬春流行病多发季节,注意预防感染。定期检查,根据病情发展及早采取治疗措施。
2、内科治疗
(1)缺氧治疗:多见于法乐四联症患儿。①嘱患儿取膝肘位。②吸氧。③如以上处理无效可给吗啡0.1~0.2mg/kg,皮下注射;④或普萘洛尔(心得安)0.1mg/kg用10%葡萄糖液稀释后缓慢静注。⑤静注碳酸氢钠矫正酸中毒进一步缓解缺氧。⑥严重者可口服普萘洛尔预防发作。
(2)感染性心内膜炎:用药前应送血培养每3h一次,2~3次。应争取及早应用大剂量抗生素,不宜等待血培养结果而延缓治疗。宜选用杀菌力强的二种抗生素联合应用,一般疗程4~6周。可先用苄星青霉素20万~30万U/(kg・d),最大量每日2000万/U。加庆大霉素4~6mg/(kg・d)分次静脉滴注(庆大霉素用2周)。用药中再根据血培养结果和药物敏感试验调整用药。对青霉素过敏者可换用万古霉素40~60mg/(kg・d)或头孢菌素类。
(3)脑血管意外:青紫型先心病易发生脑血栓。治疗应给充分液体输入,维持水、电解质平衡,红细胞比容>75%时,应考虑放血,同时以血浆或其他生理溶液补充血容量。
(4)药物关闭动脉导管:吲哚美辛(消炎痛)可治疗未成熟儿未闭的动脉导管,剂量每次0.1~0.2mg/kg,经胃管或保留灌肠,用药后12~24h可见心脏杂音减轻或消失,无效时可隔8~12h重复1~2次,总剂量不超过0.3~0.6mg/kg。副作用有恶心、呕吐、腹泻、黄疸、出血倾向及肾功能不全。禁忌证:有坏死性小肠炎、出血、高胆红素血症、氮质血症、肌酐血症等。
3、手术治疗应根据病情及条件,尽量施行。近年有用塑料栓子送到动脉导管部位堵塞导管的方法来治疗动脉导管未闭,其优点是避免了开胸创伤,但少数患者可留少量残余分流,个别发生堵塞物脱落,该方法不适用于婴儿。
护理:
1、按儿科一般护理常规及心脏病护理常规护理。
2、重视预防措施,杜绝交叉感染。轻症患儿可在一般保护条件下,安排适当的活动、游戏与学习。
3、供给充足营养,饮食应少量多餐,耐心喂哺,避免呛咳,必要时滴管喂哺。青紫患儿应少量多次饮水,以防由于血液浓稠而致血栓形成。
4、有呼吸困难者予斜坡卧位;缺氧时取膝肘位给氧,并注意有无阵发性脑缺氧症状;上肢高血压者,平时避免骤然用力。
5、进行心导管及心血管造影检查前后,按各该常规护理。
无特殊预防方式,做好婚前检查。