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先天性心血管病

先天性心血管病是先天新畸形中最常见的一种,由于胎儿的心脏在母体内发育有缺陷或部分停顿所造成。病孩出生后即可发现有心血管病变,为儿科的常见病。但部分本病患儿又可自己或经治疗存活到成年,因此在成人心血管病中也占一定的比例。根据患者是否有发绀,可将本病粗分为无发绀和发绀两大类,通过血流力学检查,用病理解剖和病理生理相结合的方法,可将本病分为:①无分流;②左至右分流(左、右两侧血液循环途径之间有异常的沟通,动脉血从左侧心腔的不同部位流入静脉血中,如发生显著肺动脉高压,则分流亦可转变为右至左);③右至左分流(左、右两侧血液循环途径之间的异常沟通,使静脉血从右侧心腔的不同部位分流入动脉血中)三大类。但一个患者同时用两类或两类以上的复合畸形者并不罕见。
我国常见的先天应心血管病依次为:心房间隔缺损(21.4%)、动脉导管未闭(21.2%)、心室间隔缺损(15.5%)、单纯肺动脉口狭窄(13.1%)、法洛四联症(13.1%)、艾森门格综合征(2.8%)、重动脉缩窄(1.4%)、主动脉窦动脉瘤破入右心(1.4%)、单纯肺动脉扩张(1.2%)等。

病因 症状 预防 治疗

引起心脏胎儿发育畸形的原因,可能是多方面的,目前认为是在遗传缺陷(染色体异常、单基因突变等)的基础上,首先环境因素影响而形成。胎儿发育环境的变化(特别是母亲妊娠3个月左右的子宫内病毒感染、羊膜病变、早期先兆流产、酗酒和受放射线或细胞毒药物的影响等)、早产、高龄和患糖尿病的母亲、高原的缺氧环境等,都是与发病有关的环境因素。本病儿童患病率高于成人。患本病者在我国上海出生存活的婴儿中占5.78‰;在成都学龄儿童中占1.51‰-2.80‰;在广东成人中占1.08‰。地处高原的青海儿童中本病患病率高达13.7‰,其中动脉导管未闭和心房间隔缺损尤其多见。国外报告出生活婴中本病患病率在3.2‰-8‰。

临床表现的轻重与病变所引起的血流动力学改变及其严重程度密切相关。轻型的无分流和有左至右分流者,可无或仅仅有关轻度症状,且症状出现较晚;重型者早年即可出现症状,以发育差、心悸、气急、易患呼吸道感染、易疲劳、头昏等为常见。有右至左分流者,尚常有下蹲动作、出现发绀和杵状指(趾)等。多数患者有特殊的体征,特别是典型的杂音,胸廓畸形也颇常见。
治疗主要是施行外科手术纠正畸形,宜在新生学龄前儿童期施行,严重的需在婴幼儿期手术,有些病儿可选用创伤性较小的介入性治疗来纠治。病变轻者亦可不必麝鼠,少数缺损可在儿童期自行闭合。内科治疗主要在于防治心力衰竭、感染性心内膜炎、肺部感染等并发症。早产儿的动脉导管未闭亦可服药治疗。我国常见的先天应心血管病依次为:心房间隔缺损(21.4%)、动脉导管未闭(21.2%)、心室间隔缺损(15.5%)、单纯肺动脉口狭窄(13.1%)、法洛四联症(13.1%)、艾森门格综合征(2.8%)、重动脉缩窄(1.4%)、主动脉窦动脉瘤破入右心(1.4%)、单纯肺动脉扩张(1.2%)等。
预防在于注意妊娠卫生,防治与本病发病有关的因素。定期进行儿童健康检查,及早发现本病。