疾病详情
系统性红斑狼疮所致脊髓病

系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus,SLE)所致脊髓病,是SLE在脊髓的病变表现。SLE是由多因素(遗传、性激素、环境、感染、药物、免疫反应各环节)参与的特异性自身免疫病,可累及多个系统,所以出现多脏器损害的症状。病初多有不规则的发热,以皮肤损害最多见,面颊及鼻梁部有蝶形红斑,颈部或躯干也可以发生皮疹;此外,常合并有关节疼痛及淋巴结肿大。SLE对中枢神经系统的损伤,是死亡的主要原因,据统计在20%~60%,有的报道可高达75%(Johnson,1968)。以抽搐反复发作最为常见,其次为脑神经障碍、精神障碍、脑血管意外、颅内压增高和脑膜炎、不自主运动、周围神经损害如出现雷诺现象。

病因 症状 预防 治疗

SLE为机体免疫失调所致的一种慢性炎症性疾病,其免疫学特征为多克隆自身反应性T细胞和(或)B细胞的激活,及多种自身抗体产生。近年来越来越多的研究证实,遗传因素与系统性红斑狼疮发病有关,凋亡异常在SLE的发病中可能有一定的作用。

脊髓受损后的临床表现酷似急性脊髓炎,常位于胸段,大多发病突然,迅速发生截瘫。病初也可表现为弛缓性,浅感觉有缺失平面,位置觉及震动觉丧失或仍保存,有的呈上升性发展,可有小便潴留。呈横贯性脊髓炎者预后较差,常因继发感染而死亡。此外,患者临床尚需具备SLE的典型表现,如面部有蝶形红斑,皮肤对日光过敏,关节疼痛,心、肾等多器官损害的表现。
实验室检查血液中可找到狼疮细胞,抗细胞成分抗体:如抗单链DNA抗体(ssDNA)、抗双链DNA抗体(dsDNA)、抗核抗体(ANA)阳性。脑脊液检查压力正常,部分患者淋巴细胞轻度升高,蛋白含量可升高,一般很少超过1g/L,50%患者IgG升高,有时出现糖含量降低。有人认为糖含量明显降低,是横贯性脊髓炎的比较特异的改变,可查到抗神经元IgG抗体和抗淋巴细胞抗体。
对于具有神经系统症状的全身性红斑狼疮,多采用糖皮质激素治疗,如泼尼松(强的松),每天1mg/kg。
Sezgent(1975)研究一组病例,认为大剂量应用激素可引起功能性精神病的发生,并且由于降低了机体抗炎能力,有的患者因感染导致死亡,因此对大剂量的应用持否定态度,是否择用中等剂量,当待研究。
国内刘墨义(1978)应用泼尼松(强的松)治疗一例患者,每天口服60mg,症状获得改善。既往曾有作者报道用激素治疗无效而改用氯喹后,症状恢复,其剂量初为每天150mg,以后改为250mg,这是由于此药可抑制核蛋白的代谢,影响抗体形成所致。
目前对环磷酰胺治疗有较多争议,但多数研究认为大剂量环磷酰胺可使SLE得到缓解。美国研究发现环磷酰胺间断冲击疗法可减少肾组织纤维化。血浆置换也有较好的效果,一般用量为50mg/kg,连续4天。对脊髓损害较轻的患者采用免疫抑制药是否有效,尚待观察。
活动期应积极治疗,使其缓解;缓解期应调整用药,减少药物副作用,防止疾病复发。每一个病人对药物的治疗反应都不同,所以治疗方案和药物的剂量必须个体化,治疗了一个阶段以后,把药物控制在合适的剂量,以防疾病复发。不论病情控制与否,都要作长期随访,按病情每隔1~12个月全面检查1次,病情长期缓解者可试停药。
预后:大多发病突然,迅速发生截瘫。呈横贯性脊髓炎者预后较差,常因继发感染而死亡。
预防:早期明确诊断,及时正确治疗;避免诱发因素。
常见的诱发因素有:日光曝晒、紫外线照射、寒冷刺激可导致本病复发;有的狼疮患者发病明显与药物有关,如青霉素、磺胺类、保泰松、肼屈嗪(肼苯哒嗪)、普鲁卡因胺、氯丙嗪、苯妥英钠、异烟肼、口服避孕药等,可使处于缓解期的红斑狼疮患者进入活动期和实验室改变。