大部分见于头、颈部位，好发于眼眶前缘之外上角，靠近眉毛或较下部，鼻、面部，中线上或中线附近，以及头皮、口腔底部等。鼻上的囊肿常近鼻梁部位，但也可位于眉间直到鼻尖之间的各处，或位于鼻中隔上。约40％在出生时即出现，约60％以上在出生第5年以后出现。逐渐增大，直径可达0.5～5cm或更大，与皮肤不粘连。常无任何症状，有些则有痛感。外伤后可发生感染。鼻部中线的皮样囊肿可伴有点状凹陷或为一瘘管，并有一束毛从此管中长出。

单纯切除即可，但鼻部的皮样囊肿切除后复发率很高，因有些损害常波及深部及鼻骨，其下的窦道也应同时切除。