血中血小板水平是血小板生成与破坏达到平衡的结果，因此新生儿血小板减少的原因，不外乎有3 种情况。巨核细胞产生或释放血小板减少，血小板破坏增加，或上述两种因素同时存在。根据病因和发病机制不同进行分类，新生儿血小板减少可分为免疫性、感染性、先天性或遗传性等。

由于病因不同，症状出现的时间和严重程度各不相同。1.同族免疫性血小板减少性紫癜(1)出生后即发病：第一胎出生后即可发病，胎儿期很少发病.虽然胎儿血小板减少，但出生时无明显出血表现，而在出生后几分钟或几小时出现瘀点，与婴儿在分娩时受到力学影响有关。(2)皮肤出血：出生后一至数小时全身皮肤可迅速出现广泛性出血点、瘀斑、血肿，尤以骨骼突出部或受压部位明显。(3)内脏出血：严重病例同时出现内脏出血，消化道出血可出现便血，其他尿血、脐残端出血、针刺孔渗血或较大的头颅血肿、颅内出血等，颅内出血患儿可出现抽搐、呼吸困难、发绀等。(4)其他表现和转归：新生儿除血小板减少，易发生出血外，其他正常，一般无肝脾肿大、溶血性贫血，无宫内生长迟缓或其他全身性疾病。本病为自限性疾病，随着来自母体的抗体逐渐减少和消失，病情自行痊愈。出血不多者数天后好转，但如出血量大或有颅内出血.则迅速转重，并常伴有较重黄疸、病程2 周至2 个月不等，严重病例常合并颅内出血，是死亡的主要原因。2.先天被动免疫性血小板减少性紫癜 临床表现与同族免疫血小板减少性紫癜相似。可在出生后很快出现出血现象，轻症病例可延至生后3 周才发病。常见皮肤及黏膜瘀点、瘀斑及紫癜、或伴有鼻出血、胃肠出血、尿血，甚至颅内出血等。有出血倾向者血小板多在50×109/L (5 万/mm3)以下。本病血小板减少持续时间较长，平均1 个月、个别延至4～6 个月，原因是进入胎儿的抗体较多所致。母患全身性红斑狼疮的婴儿出生后，多见血小板减少，但少有出血，有时见有皮疹，皮疹可历数月才消失。病程4～8 周，但第1 周后出血便见减少。3.新生儿溶血病并有血小板减少 因患儿红细胞和血小板同时被破坏，有出血表现和溶血病各种表现；换血若用的是库血，也常在换血数天后发生血小板减少。4.药物性血小板减少性紫癜 新生儿血小板减少性紫癜如果是药物所致，则停药数天后出血减轻而停止，血小板亦渐趋正常，病程约2～3 周。5.感染性血小板减少性紫癜 宫内感染的婴儿常是小于胎龄儿，常有先天畸形、肝脾肿大及溶血和肝炎所引起的黄疸。常在出生后数小时出现出血点，紫癜常表现为广泛的蓝紫色的瘀斑，约1 周左右消退.但血小板减少可延至数周才恢复正常。出血与否及出血程度与血小板数有关，如＜30×109/L (3 万/mm3)预后较差，甚至可因肺出血或大量消化道出血而死亡。6.先天性巨核细胞增生不良 患婴常是小于胎龄儿，如小头畸形、13-三体或18-三体综合征，其中以血小板减少-无桡骨(TAR)综合征是一代表，有明显的骨骼畸形，以缺少桡骨最为突出，亦可有其他肢体异常，如短肢畸形，臂、腿缺如、尺骨缺如等，1/3 有先天性心脏病，约半数有白血病样反应，白细胞数超过40×109/L(4 万/mm3)。血小板减少及出血轻重不一，骨髓穿刺检查巨核细胞可见减少或缺如。大约2/3 的病例在生后第1 年死亡。如能活到1 岁以上，有可能逐渐改善。7.Wiskott-Aldrich 综合征，与遗传性缺陷有关，是由于血小板本身存在缺陷而被破坏。(1)家族史：多有家族史，女性传递，男性发病。(2)临床特点：出生时或出生后不久即出现症状,血小板减少和出血、湿疹和复合免疫缺陷，出血表现为周身性出血点或瘀斑，有时鼻出血、耳血、尿血、解黑便或肛门流出鲜血。本病预后恶劣，多于生后数月或数年因并发感染、严重出血或恶性淋巴瘤死亡。但也有人认为，如能加强预防感染，提高抵抗力，有可能延长寿命。(3)免疫缺陷：由于免疫缺陷常合并感染，如中耳炎、肺炎、脑膜炎等。(4)实验室检查：血小板呈持续性减少，可低于30×109/L(3 万/mm3)，骨髓细胞正常或增多，能产生血小板.但血小板超微结构严重紊乱。

根据导致血小板减少的病因，进行病因治疗。如血小板在30×109/L (3万/mm3)以上，出血不严重，可不做特殊治疗，因同种免疫性血小板减少性紫癜为自限性疾病，数天或1～2 周可自然恢复，如血小板数≤30×109/L (3 万/mm3)，为预防发生颅内出血，可考虑以下治疗：1.肾上腺皮质激素 作用是使血小板较快恢复，降低血管通透性，减轻出血倾向。泼尼松(强的松)用量为1～2mg/(kg・d)，重症可先用2～3mg/(kg・d)，再渐减量，疗程约1 个月，或静脉滴注地塞米松。2.换血 宜用枸橼酸磷酸葡萄糖(CPD)新鲜血，不宜用肝素作抗凝剂，更为理想的是血小板抗原匹配的血(例如由于PIA1 抗原所致，则用PIA1 抗原阴性血)进行换血，可清除抗体，并可提供不被破坏的血小板。3.输血小板 如血小板严重减少，血小板少于10×109/L(1 万/mm3)或出血危及生命，可考虑输血小板、换血或输新鲜血。应输新鲜血小板。以输入经处理过(用正常人的血浆洗涤过)的患儿母亲的血小板，有效而安全，可较彻底地移去抗体。4.输新鲜血 输入血小板同型的血，所输血小板虽可被患儿血内抗体所破坏，但实际上可消耗抗体，有利于病情恢复，特别是当发生严重出血时，可作为急救措施。5.免疫球蛋白 国外有人主张输注免疫球蛋白治疗免疫性血小板减少。6.止血药物的应用 由于血小板异常所致出血，可用酚磺乙胺(止血敏)，DIC高凝期用肝素，消耗期可同时补充凝血因子和加用肝素，纤溶亢进期可在肝素基础上加用抗纤溶制剂如氨基己酸、氨甲苯酸(对羧基苄胺)。7.对症治疗(1)控制感染：感染性血小板减少性紫癜治疗方面应积极控制感染，宫内病毒感染引起的血小板减少性紫癜，治疗以对症治疗为主，可参见新生儿病毒感染。细菌感染参见新生儿败血症、新生儿感染的抗生素使用。如在治疗DIC 时，除积极控制感染，还要改善供氧、纠正酸中毒和电解质紊乱，维持体温等都有助于中止DIC 的发展。(2)局部止血：如在穿刺部位局部压迫止血，局部置冰袋冷敷使血管收缩以助止血(但需注意保持正常体温)，有伤口的用凝血酶、冻干人纤维蛋白原海绵局部敷贴止血。(3)脾切除：患特发性血小板减少性紫癜的妊娠母亲的产科处理是一重要问题。妊娠期间切脾可致25%胎儿死亡，宜慎重。患儿脾切除是禁忌的。

预后：出血与否及出血程度与血小板数有一定关系，免疫性血小板减少性紫癜，轻症预后好，如＜30×109/L(3 万/mm3)预后较差，甚至可因肺出血或大量消化道出血而死亡。合并颅内出血存活的小儿易发生神经系统后遗症；宫内感染性血小板减少性紫癜和先天性巨核细胞增生不良及Wiskott-Aldrich 综合征，预后较差。预防：1.孕妇应用肾上腺皮质激素 孕期如能证明孕妇血中有抗体，亦可给孕妇应用肾上腺皮质激素，药物可通过胎盘进入胎儿血循环，可使婴儿出生后病情减轻或防止发病。2.避免创伤 如采用剖宫产，从胎儿头皮取末梢血查血小板计数，如明显降低50×109/L(5 万/mm3)，可考虑剖宫产，以减少胎儿创伤。3.避免使用某些药物 避免使用某些影响出、凝血的药物如阿司匹林、吲哚美辛、双嘧达莫、前列腺素E1 等，当新生儿发生原因不明的血小板减少性紫癜.应及时停用那些可能引起血小板减少的药物，并加速其排泄。4.注射维生素K 母亲妊娠期有服上述药物史者，应在妊娠后期给孕母注射维生素K，婴儿出生后除注射维生素K 外，需密切观察有无发生出血。5.病因治疗 病因治疗对获得性出血十分重要，如在治疗DIC 时，积极控制感染、改善供氧、纠正酸中毒和电解质紊乱，维持体温等，都有助于中止DIC的发展。