晚期代酸的产生主要是内源性酸产生与肾脏泌酸之间的不平衡性,也即酸产生的正平衡有关。这种不平衡性可源于内源性蛋白质合成酸异常升高、肾泌酸异常减低或两者兼而有之。1.饮食中蛋白质的质和量 配方乳中总蛋白质含量升高时,硫酸的含量亦增高,当摄入高蛋白质时摄入净酸的可能性增大;钙含量高的配方影响该平衡,导致更多的氢离子释放入体液。同时饮食中合成碱增高时,肠道吸收净酸相应增多。牛奶蛋白含的蛋白碱较含蛋白质量小的配方乳高,从而更易引起酸中毒。酪蛋白中苯丙氨酸及甲硫氨酸含量较高,新生儿尤其早产儿肠道中缺乏转换这两种氨基酸的酶,如以酪蛋白为主的牛乳或配方乳喂养,可使这两种酸在血中浓度增高,血尿素氮和血氨也明显增加,并形成酸中毒。另外,小肠黏膜细胞双糖酶缺乏时,造成进乳类食物后肠道内乳酸增加,乳酸吸收入体内后,可致乳酸性酸中毒。2.肾脏排酸能力不足 新生儿尤其是早产儿肾发育不完善在晚期代谢性酸中毒形成中起重要的作用。早产儿在生后1~3 周内,肾处理酸负荷的能力较差,其原因为:(1)与正常足月儿相比,早产儿肾脏碳酸氢钠阈值偏低,早产儿<19mmol/L,足月儿>21mmol/L。(2)早产儿对碳酸氢钠丢失的代偿能力较差。(3)肾小管排泄氢离子,降低尿pH 的能力差。这种肾脏调节酸碱失衡的能力至生后4~6 周逐渐增强。故早产儿晚期代谢性酸中毒的发生率明显高于足月儿,极低出生体重儿发生率更高。
晚期代谢性酸中毒(LMA)轻症可无症状,仅在血气分析时可被发现。较重者通常在生后2~3 周出现症状,常表现为:1.病史 人工喂养,有摄入较高酪蛋白的病史,特别是早产儿。2.体重不增 虽摄入热卡已达150kcal/kg,蛋白质已达5g/kg,病儿体重却增长缓慢或不增,尤以低出生体重儿较明显。3.反应低下 精神萎靡,哭闹少,食欲低下,皮肤苍白,口周发青,肌张力稍低下;极低出生体重儿可表现有嗜睡、呼吸暂停。4.呼吸深长 除个别严重酸中毒外,一般呼吸深长均不明显。
对晚期代谢性酸中毒的治疗主要是调整患儿摄入蛋白质的质和量。1.母乳喂养 提供母乳喂养是预防本病的最好方法。2.调整奶方 如母乳喂养困难,在没有母乳情况下,足月儿用牛奶喂养时,蛋白质摄入量应低于4g/kg,低出生体重儿应采用早产儿配方奶喂养。采用调整奶方,选用含蛋白质及酪蛋白较低, 以乳清蛋白为主的配方奶粉。3.碱性液治疗 如病儿症状较重,血pH<7.2 时,宜用碱性液治疗。(1)口服5%碳酸氢钠:可口服5%碳酸氢钠,常用量为每天5mmol/kg,加入配方乳中口服,或每次2.5ml/kg,2 次/d,直至pH>7.2。(2)静脉滴注1.4%碳酸氢钠:症状较重者也可静脉滴注1.4%碳酸氢钠溶液。随着酸中毒程度减轻可逐渐调整剂量,一般疗程为1~2 周。调整饮食后可缩短疗程。
预后:若能及时治疗预后良好,但若长期不得纠正使病情延迟,可造成神经系统的损害,并致生长发育迟缓。预防:对新生儿尤其早产儿应大力提倡母乳喂养,若必须人工喂养时,应选择蛋白质以乳清蛋白为主的配方奶粉。有研究表明,改变配方乳的成分,如增加枸橼酸钾、氯化钙和碳酸钙,或乳酸钙,或采用低磷配方,可降低早产儿肾脏的净酸排泄[肾脏的净酸排泄(net acid excretion)即尿中阴离子(氯化物、磷酸盐、硫酸盐、有机酸)总量与阳离子(Na、K、Ca、Mg)总量的差值],从而有效预防或减少晚期代谢性酸中毒的发生。