寒冷、早产、感染、缺氧为本病的可能致病因素。1.内因 新生儿尤其早产儿,体温调节功能尚未发育完全,体表面积相对较大,皮肤薄,血管分布较多,易于散热。皮下脂肪少(<1500g 极低体重儿皮下脂肪极少),缺少使饱和脂肪酸变为不饱和脂肪酸的酶,皮下脂肪组织中饱和脂肪酸含量高,软脂酸占29%,硬脂酸占3%,稍低温度极易发生凝固。早产儿主要从棕色脂肪代谢产热,但此脂肪储存不足,容易耗尽。2.外因(1)寒冷环境:寒冷使末梢血管收缩,去甲肾上腺素分泌增多,致棕色脂肪分解,增加产热以维持体温,寒冷时间长,则棕色脂肪耗竭,化学产热能力剧降,导致新生儿寒冷损伤,发生心肺功能抑制的恶性循环。胎儿娩出后体温随室温下降;窒息、麻醉、母用镇静药、感染及产伤等因素,均可影响体温调节,更易发生低体温。(2)摄入量不足:早产儿热量摄入不足,加之新生儿糖原储备少,产热来源受限。(3)疾病:肺炎、败血症、腹泻、窒息、严重先天性心脏病或畸形影响新生儿代谢和循环功能,特别是严重感染时,可导致微循环障碍和DIC。缺氧、酸中毒、休克可抑制神经反射调节及棕色脂肪产热。
1.病史 多发生在寒冷季节;早期新生儿和早产儿多见;有早产、窒息、产伤、感染、热量供给不足等病史。夏季发病大多由严重感染和缺氧引起。2.症状(1)低体温:体核温度(肛门内5cm 处温度)常降至35℃,重症<30℃,仅26℃左右。(2)一般表现:反应低下,哭声弱或低下,吸吮困难,全身及四肢冰冷,呼吸浅表,脉搏微弱。(3)硬肿:全身皮下脂肪聚集的部位均可出现硬肿、水肿或硬而不肿,触及像橡皮样。常见于大腿两侧、臀部、小腿外侧、肩部,可波及背、胸、腹部及颊部,严重者手足心也可发硬。开始皮肤发红似熟蟹色,若伴有缺氧可呈紫红色,出血、循环障碍呈苍灰色,伴黄疸则苍黄似蜡样。病情分度按1999 年第二届全国新生儿学术会议制定的标准。器官功能改变包括不吃、不哭、反应低下,心率慢或心电图、血生化异常等;器官功能衰竭指休克、心力衰竭、DIC、肺出血、肾功衰竭等。硬肿范围计算方法,头颈部20%,双上肢18%,前胸及腹部14%,背部及腰骶部14%,臀部8%,双下肢26%。体温<35℃时,腋-肛温差负值提示机体产热衰竭、0 或正值为未衰竭。(4)感染:并存感染者常并发肺炎、败血症。
1.复温 是治疗新生儿硬肿症低体温的重要措施。(1)轻症:可用缓慢复温法,温水浴后将新生儿用预暖衣被包裹,置24~25℃室温中,同时加热水袋(瓶)促使体温上升,待体温上升至35℃时移至26℃暖箱内,以后每小时提高箱温1℃,视情况调至30~32℃,合理控制温度范围,有条件者可加用伺服控温至36℃,以期在12~24h 内体温恢复正常。(2)重症:缓慢复温效果差,多主张快速复温,可将病儿送入预热至27℃以上暖箱中,每小时升高1℃箱温,直至体温恢复,亦可配合加热输液、加温供氧等措施。若用远红外辐射保暖床复温,先使床温预热至高于体温1℃,约30min提高体温1℃,待体温升至35℃再移至暖箱保温,控制在适中温度。微波复温更快,平均每7 分钟提高体温1℃,但快速复温中耗氧量增加,易发生脑缺氧、抽搐,随循环改善淤积在末梢内的酸性产物进入大循环,在快速复温的同时必须给氧,做好呼吸管理及供氧、检测酸中毒、低血糖和凝血等。2.供给足够热卡 硬肿症在做好生命体征监护的同时,必须补足能量,保证热卡来源,从209.2kJ/(kg?d)[50kcal/(kg?d)]开始,随体温上升增至418.4kJ/(kg?d)[100kcal/(kg?d)]。在消化功能未恢复时,早期喂乳要防腹胀、呕吐,可先用静脉高营养,待消化功能正常后再喂奶。3.纠正器官功能紊乱(1)DIC 治疗:重症硬肿常伴有DIC,是硬肿症死亡的重要原因,抓紧高凝期治疗是关键。①肝素:应慎用肝素,掌握好指征,出现重度微循环障碍时应用,肛温≤34℃,收缩压≤5.3kPa(40mmHg);实验室检查发现红细胞变形及红细胞碎片;有出血倾向,血小板≤6×109/L(6 万/mm3),纤维蛋白原≤1.5g/L(≤150mg/ml),纤肝素。常用量首次0.5~1mg/kg,以后每6~8 小时1 次,每次0.5mg/kg,随病情好转延长时间和减少用量,直至凝血恢复正常逐渐停止。为补充凝血因子可少量输鲜血或血浆。②双嘧达莫(潘生丁):有抑制血小板凝集、降低血黏度作用,常用量1~2mg/(kg?d),加入葡萄糖液中静滴,注意不与其他药物混合,以免发生沉淀。(2)血管活性药物:抗休克、改善微循环应用血管活性药物。①莨菪碱类药物:能改善微循环,抑制血小板凝集,调节副交感神经功能,常用微调Ⅱ号(每支含东莨菪碱0.6mg、阿托品0.2mg),每次1/2~1 支,1~2次/d;或用东莨菪碱每次0.1~0.2mg/kg 或东莨菪碱(654-2)每次1~2mg/kg,病情严重者除静滴外可临时加静推。②多巴胺:能增加心脏收缩力,增快心率,选择性扩张肾血管,5~10mg/次加入10%葡萄糖液内静滴,速度5~10μg/(min?kg)。③酚妥拉明(单用或加多巴胺):有抗休克、改善微循环、解除肺血管痉挛的作用,开始剂量按每次0.1~1mg/kg,常用1mg 试验治疗后以1~2μg/(min?kg)维持,应用中注意血压。(3)肾功能衰竭:可用呋塞米每次1mg/kg 静注,严格控制液体量,无效者加用多巴胺或氨茶碱。(4)机械正压通气:肺出血早期使用机械正压通气治疗。4.抗生素 控制感染针对病原菌选用相应的抗生素,肾毒性抗生素慎用或不用。5.中药 复方丹参注射液2ml 加入葡萄糖液中静滴;红花油、消肿膏等外用可能有一定疗效。
预后:个别地区硬肿症仍为新生儿死亡重要原因之一。凡体温低于30℃,硬肿面积在50%以上,早产儿和严重感染引起本症时,病死率高。肺出血常是致死的原因。预防:预防重于治疗。1.做好围生期保健 做好围生期保健(尤其是农村)和宣教,加强产前检查,防止妊娠并发症。避免早产、低出生体重儿及产伤。2.做好保暖 寒冷季节和地区应为产房装配保暖设备,新生儿一旦娩出即用预暖的毛巾包裹,做好保暖,使新生儿体温稳定,特别对高危儿做好体温监护,保证供给足够热量。3.积极治疗感染 积极治疗引起硬肿症的基础疾病,如感染、颅内出血、畸形、窒息、产伤等。